Основен При деца

Синдром на Стивънс-Джонсън: причини, признаци, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Стивънс-Джонсън е остра алергична етиология на булозен дерматит. Основата на заболяването е епидермална некролиза, която е патологичен процес, при който епидермалните клетки умират и се отделят от дермата. Заболяването се характеризира с тежко течение, увреждане на устната лигавица, урогенитален тракт и конюнктивата на окото. На кожата и лигавиците се образуват мехурчета, които пречат на пациентите да говорят и ядат, причинявайки силна болка и прекомерен поток от слюнка. Гнойният конюнктивит се развива с подуване и отпускане на клепачите, уретрит с болезнено и трудно уриниране.

Заболяването има остро начало и бързо развитие. При пациентите температурата се повишава рязко, гърлото, ставите и мускулите започват да нарастват, общото здравословно състояние се влошава, появяват се признаци на интоксикация и астения на тялото. Големите мехури имат закръглена форма, яркочервен цвят, синкав и потънал център, серозно или хеморагично съдържание. С течение на времето те се отварят и образуват кървяща ерозия, която се слива един с друг и се превръща в голямо кървене и болезнена рана. Той пукнатини, покрити с сиво-белезникав филм или кървава кора.

Синдромът на Стивънс-Джонсън е системно алергично заболяване, което се проявява в еритемния тип. Кожните лезии винаги са придружени от възпаление на лигавицата на поне два вътрешни органа. Патологията получи официалното си име в чест на педиатри от Америка, които първо описаха нейните симптоми и механизъм на развитие. Заболяването засяга предимно мъже на възраст 20-40 години. Опасността от патология се увеличава след 40 години. В много редки случаи, синдромът се появява при деца до шест месеца. Синдромът се характеризира със сезонност - пикът на заболеваемостта се среща през зимния и ранния пролетен период. Най-застрашени са хора с имунен дефицит и онкопатология. Възрастните хора със сериозни съпътстващи заболявания трудно могат да понасят тази болест. Те обикновено имат синдром с обширни кожни лезии и неблагоприятно завършват.

Най-често синдромът на Stevens-Jones се появява в отговор на антимикробни лекарства. Съществува теория, че тенденцията към заболяването се наследява.

Диагностика на пациенти със синдром на Stevens-Johnson е обстоен преглед, включващ стандартни техники - изследване и изследване на пациента, както и специфични процедури - имунограма, тестове за алергия, биопсия на кожата, коагулограма. Спомагателни диагностични методи са: рентгенография, ултразвуково изследване на вътрешните органи, биохимия на кръвта и урината. Своевременната диагностика на тази изключително опасна болест избягва неприятните последствия и сериозни усложнения. Лечението на патологията включва екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна и антибактериална терапия. Това заболяване е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Усложненията на патологията са: пневмония, диария, бъбречна дисфункция. При 10% от пациентите синдромът на Стивънс-Джонсън завършва със смърт.

етиология

Патологията се основава на мигновен тип алергична реакция, която се развива в отговор на въвеждането на алергенни вещества в организма.

Фактори, предизвикващи началото на заболяването:

  • херпесни вируси, цитомегаловирус, аденовирус, човешки имунодефицитен вирус;
  • патогенни бактерии - туберкулозна и дифтерийна микобактерии, гонококи, бруцела, микоплазма, йерсиния, салмонела;
  • гъбички - кандидоза, дерматофитоза, кератомикоза;
  • лекарства - антибиотици, НСПВС, невропротектори, сулфонамиди, витамини, местни анестетици, антиепилептични и седативни лекарства, ваксини;
  • злокачествени новообразувания.

Идеопатична форма - заболяване с неуточнена етиология.

симптоматика

Заболяването започва остро, симптомите се развиват бързо.

  1. Интоксикация. Продрома трае две седмици и се характеризира със силен синдром на интоксикация. Пациентите развиват слабост, болки в тялото, треска, упорито фебрилно, бързо сърцебиене, диспепсия под формата на повръщане и диария, катарални симптоми - възпалено гърло, кашлица. Пациентите изпитват тревожност, депресия. Може би развитието на кома.
  2. Поразяването на устната лигавица. Булозното възпаление в устата се развива един ден след началото на интоксикацията. Bullae бързо се отварят, и на тяхно място са обширни дефекти с белезникав или сивкав цвят, груби кървави корички. Пациентите спират да говорят нормално, ядат храна и вода. Някои развиват хейлит. Болезнеността на лигавицата води до отказ на пациентите да ядат. С течение на времето те губят тегло и се източват. Лезиите се сливат един с друг, нараняват се и кървят. Устните и венците се подуват и покриват с хеморагични кори.
  3. Увреждане на органа на зрението. Алергичният конюнктивит се проявява чрез разкъсване, парене в очите, зачервяване, хрема, фотофобия, рязане на болка при движение на очите. Децата търкат очите си, се оплакват от болка и пясък в очите си, повишена умора. Поради постоянното триене на очите с ръцете се присъединява вторична инфекция. Гнойният процес е съпроводен с нахлуване на очите сутрин, натрупване на гной в ъглите на очите.
  4. Поражението на урогениталния тракт. Пациентите със синдром на Stevens-Johnson показват признаци на възпаление на уретрата, вулвата, влагалището и пениса. Възпалената лигавица е червена, подута и възпалена. Уринирането е трудно и е съпроводено с рязане на болка. Пациентите изпитват дискомфорт и сърбеж в перинеума, болка по време на полов акт. На лигавицата се появяват мехури, ерозия и язви, чието образуване на белези завършва с образуването на стриктури.
  5. Булозното възпаление на кожата е основният клиничен признак на патологията. На кожата се появяват множество полиморфни обриви под формата на червени петна с синкав оттенък, папули, везикули. На тяхно място само за няколко часа се образуват мехури със значителен размер. Сливайки се, те достигат гигантски размери. Едематозните, добре дефинирани и сплескани мехурчета имат вътрешни и външни зони. В центъра им са малки папули със серозно или хеморагично съдържание. След отварянето им на кожата се образуват яркочервени лезии с длани, покрити с кора. На засегнатите участъци на тялото епидермисът "се подхлъзва" дори и само с едно докосване. Обривът се локализира в тялото, крайниците, в перинеума и по лицето. Симетрични обриви сърбеж и остават на кожата за един месец. Язвата се лекува дори по-дълго - няколко месеца. На задната повърхност на четката се появяват мехурчета с синкав център и ярка хиперемична венче. При тежки случаи пациентите губят косата си, развиват се паронихии, плочките за нокти се отхвърлят.
  6. Сред другите симптоми на патологията е отбелязано: стридор, нарушение на честотата и дълбочината на дишането, хриптене, спад в кръвното налягане, стомашно-чревни симптоми, нарушено съзнание, коматозно състояние.

Усложнения на синдрома на Стивънс-Джонсън:

  • хематурия,
  • възпаление на белите дробове и малките бронхиоли,
  • чревно възпаление
  • бъбречна дисфункция
  • стриктура на уретрата,
  • стесняване на хранопровода,
  • слепота,
  • токсичен хепатит,
  • сепсис,
  • кахексия.

Горните усложнения причиняват смъртта на 10% от пациентите.

диагностика

Дерматолозите се занимават с диагностика на заболяването: изследват характерните клинични признаци и изследват пациента. За да се определи етиологичният фактор, е необходимо да се интервюира пациента. В диагнозата на заболяването се вземат предвид анамнестични и алергологични данни, както и резултатите от клиничното изследване. Кожната биопсия и последващото хистологично изследване ще помогнат да се потвърди или отхвърли предполагаемата диагноза.

  1. Измерване на пулса, налягане, телесна температура, палпиране на лимфните възли и корема.
  2. Като цяло кръвните изследвания са признаци на възпаление: анемия, левкоцитоза и повишена ESR. Неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
  3. В коагулограмата - признаци на дисфункция на кръвосъсирващата система.
  4. Биохимия на кръвта и урината. Специално внимание се обръща на експертите към показателите на CBS.
  5. Анализът на урината се предава ежедневно, за да се стабилизира състоянието.
  6. Имунограма - повишаване на имуноглобулините от клас Е, циркулиращите имунни комплекси, комплимент.
  7. Тестове за алергия.
  8. Хистология на кожата - некроза на всички слоеве на епидермиса, нейното отделяне, лека възпалителна инфилтрация на дермата.
  9. Според показанията, те преминават храчки и изхвърляне на ерозии на бакозев.
  10. Инструментални методи за диагностика - рентгенография на белите дробове, томография на тазовите органи и ретроперитонеално пространство.

Синдромът на Стивънс-Джонсън се диференцира със системен васкулит, синдром на Лайел, истински или доброкачествен пемфигус, синдром на попарена кожа. Синдромът на Stevens-Johnson, за разлика от синдрома на Lyell, се развива по-бързо, засяга по-силно чувствителната лигавица, незащитената кожа и важните вътрешни органи.

лечение

Пациенти със синдром на Stevens-Johnson трябва да бъдат хоспитализирани в отделение за изгаряне или реанимация за медицинска помощ. На първо място е необходимо спешно да се отмени употребата на лекарства, които биха могли да провокират този синдром, особено ако употребата им е започнала през последните 3-5 дни. Това се отнася за лекарства, които не са от жизненоважно значение.

Лечението на патологията е насочено главно към попълване на загубена течност. За целта в катетъра се поставя катетър и се започва инфузионна терапия. Колоидни и кристалоидни разтвори се вливат интравенозно. Възможна е орална рехидратация. При тежък оток на ларингеалната лигавица и затруднено дишане пациентът се прехвърля в вентилатор. След постигане на стабилна стабилизация пациентът се изпраща в болницата. Там му се предписва комбинирана терапия и хипоалергенна диета. Състои се от употребата само на течна и пюрирана храна, изобилна напитка.
Хипоалергенната диета включва изключването от храната на риба, кафе, цитрусови плодове, шоколад, мед. Тежките пациенти предписват парентерално хранене.

Лечението на заболяването включва детоксикация, противовъзпалителни и регенеративни мерки.

Лекарствена терапия за синдром на Stevens-Johnson:

  • глюкокортикостероиди - преднизолон, бетаметазон, дексаметазон,
  • водни и електролитни разтвори, 5% разтвор на глюкоза, гемодез, кръвна плазма, протеинови разтвори,
  • антибиотици с широк спектър
  • антихистамини - "Димедрол", "Супрастин", "Тавегил",
  • НСПВС.

Лекарства, прилагани на пациенти за подобряване на общото състояние. Тогава лекарите намаляват дозата. И след пълно възстановяване, лекарството е спряно.

Локално лечение е използването на местни анестетици - "Лидокаин", антисептици - "Фурацилин", "Хлорамин", водороден пероксид, калиев перманганат, протеолитични ензими "Трипсин", масло от шипка или морски зърнастец. На пациентите се предписват мехлеми с кортикостероиди - “Акридерм”, “Адвентан”, комбинирани мазила - “Тридерм”, “Белоген”. Ерозията и раните се третират с анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.

За конюнктивит се изисква консултация с офталмолог. На всеки два часа изкуствени сълзи, антибактериални и антисептични капки за очи според схемата се спускат в очите. При отсъствие на терапевтичен ефект се предписват дексаметазонови капки за очи, Oftagel гел за очи, очна мехлем с преднизолон, както и еритромицин или тетрациклинов маз. Устната кухина и уретралната лигавица също се лекуват с антисептици и дезинфектанти. Изплакванията са необходими няколко пъти на ден с хлорхексидин, мирамистин, клотримазол.

В синдрома на Стивънс-Джонсън често се използват екстракорпорално пречистване на кръвта и детоксикация. За отстраняване на имунни комплекси от тялото се използват плазмени филтри, плазмоферези, хемосорбции.

Прогнозата на патологията зависи от разпространението на некроза. Тя става неблагоприятна, ако има голяма площ на лезията, значителна загуба на течности и изразени нарушения на киселинно-алкалния баланс.

Прогнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън е неблагоприятна в следните случаи:

  • възраст на пациентите на възраст над 40 години
  • бързото развитие на патологията,
  • тахикардия повече от 120 удара в минута,
  • некроза на епидермиса повече от 10%
  • нивото на кръвната захар е повече от 14 mmol / l.

Адекватното и своевременно лечение допринася за пълното възстановяване на пациентите. При отсъствие на усложнения, прогнозата на заболяването е благоприятна.

Синдромът на Stevens-Johnson е сериозно заболяване, което значително влошава качеството на живот на пациентите. Навременната и всеобхватна диагноза, адекватната и комплексна терапия ви позволява да избегнете развитието на опасни усложнения и сериозни последствия.

Какво представлява синдромът на Johnson-Stevens?

Синдромът на Стивънс-Джонсън (SJS) е рядко, но сериозно заболяване, което засяга кожата и лигавиците. Това е свръхреакция на имунната система на организма към спусъка, като лекарство или инфекция. Той е кръстен на педиатрите А. М. Стивънс и К. С. Джонсън, които през 1922 г. са диагностицирали дете със сериозна реакция към лекарство за очите и устата.

Отокът на лицето, дифузен червеникав или пурпурен обрив, мехури и подути устни, покрити с язви, са общи черти на синдрома на Stevens-Johnson. Ако очите са засегнати, това може да доведе до язви на роговицата и проблеми със зрението.

SJS е една от най-инвалидизиращите нежелани лекарствени реакции (НЛР). Нежеланите лекарствени реакции представляват около 150 000 смъртни случая годишно, което ги прави четвъртата водеща причина за смърт. Синдромът на Стивънс-Джонсън е рядък, тъй като общият риск от заразяване е 2-6 милиона годишно.

SJS изисква спешна медицинска помощ за най-тежката форма, наречена токсична епидермална некролиза. Две условия могат да бъдат диференцирани в зависимост от общата повърхностна площ на тялото (TBSA). SJS е относително по-слабо изразен и покрива 10% TBSA.

Токсичната епидермална некролиза (TEN) е най-сериозната форма на заболяването, обхващаща 30% или повече от TBSA. SJS е най-често при деца и възрастни хора. SCORTEN е индикатор за тежестта на заболяването, което е разработено за прогнозиране на смъртността в случаите на SJS и TEN.

Какви са причините за синдрома на Стивънс-Джонсън?

Причините за синдрома на Стивънс Джонсън включват следното:

медицина

Това е най-честата причина. В рамките на една седмица след началото на лекарството се появява реакция, въпреки че може да се случи дори след месец или два, например, докато приемате антиконвулсанти. Следните лекарства са особено замесени в синдрома:

  • антибиотици:
    • Сулфонамиди или сулфамидни препарати като котримоксазол;
    • Пеницилини: Амоксицилин, Бакампицилин;
    • Цефалоспорини: цефаклор, цефалексин;
    • Макролиди, които са широкоспектърни антибиотици; действия: азитромицин, кларитромицин, еритромицин;
    • Хинолони: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
    • Тетрациклини: доксициклин, миноциклин;
  • Антиконвулсантите се използват за лечение на епилепсия за предотвратяване на припадъци.

Лекарства като ламотрижин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, по-специално, комбинацията от ламотрижин с натриев валпроат увеличава риска от синдром на Stevens Johnson.

  • Алопуринол, който се използва за лечение на подагра
  • Ацетаминофен, считан за безопасен за всички възрастови групи.
  • Невирапин, не-нуклеозиден инхибитор на обратната транскриптаза, се използва за лечение на HIV инфекция.
  • Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) са обезболяващи: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

инфекция

Инфекциите, които могат да предразположат, включват:

  • Вирусни инфекции. С вируси: свински грип, грип, херпес симплекс, вирус Epstein-Barr, хепатит А, HIV, свързан със SJS.

В педиатрични случаи вирусът на Епщайн-Бар и ентеровирусите са особено токсични.

  • Бактериални инфекции. Такива са микоплазмената пневмония, коремен тиф, бруцелоза, лимфогранума на венеризма.
  • Протозойни инфекции: малария, трихомониаза.

Факторите, които увеличават риска от SJS са:

  • Генетични фактори - хромозомни вариации, най-силно свързани със синдрома на Stevens-Johnson, се откриват в HLA-B гена. Проучванията показват силна връзка между HLA-A * 33: 03 алели и HLA-C * 03: 02 и индуцирани от алопуринол SJS или TEN, особено в азиатската популация. Рискът от страдание е по-висок, ако е засегнат близък член на семейството, което също показва възможен основен генетичен рисков фактор.
  • Отслабена имунна система. Изчерпана имунна система в резултат на ХИВ инфекция, автоимунни състояния, химиотерапия, трансплантация на органи може да предразположи хората към получаване на заболяването.
  • Предишна история за синдрома на Стивънс-Джонсън. Съществува риск от рецидив, ако сте приели същото лекарство или лекарства от същата група, които преди това са предизвикали реакцията.

Симптоми и признаци

  1. Симптоми, подобни на инфекции на горните дихателни пътища, като треска> 39 ° C, възпалено гърло, втрисане, кашлица, главоболие, болка в цялото тяло
  2. Целеви лезии. Тези лезии, които са по-тъмни в средата, заобиколени от по-светли зони, се считат за диагностични
  3. Болезнено червено или лилаво обрив, мехури по кожата, устата, очите, ушите, носа, гениталиите. С напредването на болестта, отпуснатите везикули могат да се слеят и да се пръснат, което води до болезнени рани. В крайна сметка, горният слой на кожата образува кора.
  4. При тумори на лицето, подути устни, язви, язви в устата, язви на гърлото причиняват затруднения при преглъщането, може да се появи диария, причиняваща дехидратация
  5. Подуване, подуване на клепачите, възпаление на конюнктивата, фоточувствителност, когато очите са чувствителни към светлина t

диагностика

Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън се основава на следното:

  1. Клиничното изследване - задълбочена клинична история, която разкрива предразполагащ фактор и наличието на характерен целеви обрив, играе ключова роля в диагнозата.
  2. Кожна биопсия - помага да се потвърди диагнозата.

лечение

Синдромът на Стивънс-Джонсън изисква незабавна хоспитализация.
Първо, необходимо е да спрете приема на лекарството, вероятно причинявайки симптоми.

Лечение на увреждания на кожата и лигавиците

  • Мъртвата кожа се отстранява внимателно, болните участъци от кожата се покриват със защитен мехлем, за да се предпазят от инфекция, до заздравяване.

Могат да се използват превръзки с биосинтетични заместители на кожата или неадхезивни нанокристални сребърни мрежи.

  • За лечение на инфекцията се използват антибиотици и местни антисептици. Може да се направи имунизация на тетанус, за да се предотврати инфекция.
  • Интравенозните имуноглобулини (IVIG) се предписват за спиране на болестния процес.

Не е ясно дали кортикостероидите, лекарствата, използвани за борба с възпалението, намаляват смъртността или остават в болницата, са полезни за токсична епидермална некролиза и синдром на Стивънс-Джонсън, тъй като те могат да увеличат шансовете за инфекция.

  • Водите за уста и местната анестезия се предписват за облекчаване на болката в устата, гърлото и за гарантиране на поглъщането на храната.
  • Очите се третират с мехлем или изкуствени сълзи, за да се спре повърхността от изсушаване. За предотвратяване на възпаления и инфекции могат да се използват локални стероиди, антисептици, антибиотици.

Хирургично лечение, като PROSE лечение (протетична подмяна на повърхностната околна екосистема) може да се изисква за хронична очна повърхностна болест.

  • Вагинални стероидни мазила се използват при жени, за да се предотврати образуването на белег във вагината.

Други лечения

  • Хранителни и течни заместители на храната през назогастрална тръба или интравенозно за предпазване и лечение на дехидратация, поддържане на храненето
  • Поддържане на температура от 30-32 ° C в нарушение на регулирането на телесната температура
  • Аналгетици, обезболяващи за облекчаване на болката
  • Интубацията, механичната вентилация ще са необходими, ако трахеята (дихателната тръба), бронхите или пациентът имат проблеми с дишането.
  • Психиатрична подкрепа за екстремна тревожност и емоционална лабилност, ако има такава

предотвратяване

Много е трудно да се предскаже кои пациенти ще развият това заболяване. Въпреки това,

  • Ако близък член на семейството е имал тази реакция за дадено лекарство, най-добре е да избягвате да използвате подобни лекарства или други продукти, принадлежащи към една и съща химическа група.

Винаги информирайте Вашия лекар за реакциите на Вашите близки, така че лекарят да не предпише възможен алерген.

  • Ако синдромът на Stevens-Johnson е причинен от нежелана лекарствена реакция, избягвайте да го приемате и други химически подобни вещества в бъдеще.
  • Рядко се препоръчва генетично изследване.

Например, ако сте от китайски, югоизточноазиатски произход, можете да се подложите на генетично изследване, за да определите дали има или не гени (HLA B1502; HLA B1508), които са свързани с разстройство или причинени от карбамазепин или алопуринол.

перспектива

Пациентите със синдром на Stevens-Johnson или TEN, които са причинени от лекарство, имат по-добра прогноза, ако предвиденото лекарство бъде премахнато рано.

Смъртността е 5%, около 30-35% с токсична епидермална некролиза (TEN).

СКОРТЕН е индикатор за тежестта на заболяването. Той е предназначен да оцени шансовете за смърт за хора, които страдат от синдроми на Стивънс Джонсън и Тен. Една точка се присъжда за всеки от седемте критерия, които присъстват, когато пациентът влезе в болницата. Критерии за SCORTEN:

  • Възраст> 40 години
  • Наличие на злокачествени заболявания
  • Сърдечна честота> 120
  • Първоначален процент на епидермално отлепване> 10%
  • Серумни нива на урея> 10 mmol / l.
  • Серумна глюкоза> 14 mmol / l.
  • Ниво на серумен бикарбонат 3.2%
  • 2> 12.1%
  • 3> 35.3%
  • 4> 58.3%
  • 5> 90%

Следователно, може да се отбележи, че колкото по-висок е резултатът, толкова по-голям е рискът от смърт, следователно, по-лошо е прогнозата.

Синдром на Стивънс-Джонсън

Версия: Клинични препоръки на Руската федерация (Русия)

Обща информация

Кратко описание

РУСКОТО ОБЩЕСТВО НА ДЕРМАТОВЕНЕРЕРОЛОГИТЕ И КОСМЕТОЛОГИТЕ

ФЕДЕРАЛНИ КЛИНИЧНИ ПРЕПОРЪКИ ОТНОСНО УПРАВЛЕНИЕТО НА ПАЦИЕНТИТЕ С СИНДРОМ / ТОКСИЧЕН НЕКТРОЛИЗ НА СТИВЕНС-ЖОНСОН

Кодекс за Международната класификация на болестите МКБ-10
Синдром на Стивънс-Джонсън - L51.1
Токсична епидермална некролиза - L51.2

ОПРЕДЕЛЯНЕ
Синдром на Стивънс-Джонсън / токсична епидермална некролиза - епидермолитични лекарствени реакции (ELR) - остри тежки алергични реакции, характеризиращи се с обширни лезии на кожата и лигавиците, предизвикани от медикаменти.

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код KITF2019ME

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код!

Вашият промоционален код: KITF2019ME

класификация

В зависимост от областта на засегнатата кожа се разграничават следните форми на СУЕ:
- Синдром на Стивънс-Джонсън (SJS) - по-малко от 10% от повърхността на тялото;
- токсична епидермална некролиза (TEN, синдром на Lyell) - повече от 30% от повърхността на тялото;
- междинна форма на SSD / TEN (увреждане на 10-30% от кожата).

Етиология и патогенеза

Най-често синдромът на Стивънс-Джонсън се развива при приемане на наркотици, но в някои случаи не е възможно да се открие причината за заболяването. Сред лекарствата, които са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson, съществуват: сулфонамиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормаманан, пеницилини. Рядко развитието на синдрома се насърчава чрез приемането на цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенова киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.
Честотата на ELR се оценява на 1–6 случая на милион души. ELR може да се появи във всяка възраст, рискът от развитие на заболяването се увеличава при хора над 40-годишна възраст, при ХИВ-позитивни хора (1000 пъти), пациенти със системен лупус еритематозус и рак. Колкото по-възрастна е възрастта на пациента, толкова по-сериозно е съпътстващото заболяване и колкото по-обширна е кожната лезия, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването. Смъртността от ELR е 5–12%.
Заболяванията се характеризират с латентен период между приема на лекарството и развитието на клиничната картина (от 2 до 8 седмици), което е необходимо за образуването на имунен отговор. Патогенезата на ELR се свързва с масовата смърт на базалните кератиноцити на кожата и лигавичния епител, причинена от Fas-индуцирана и перфоринова / гранзимно-опосредствана клетъчна апоптоза. Програмираната клетъчна смърт е резултат от имунно-медиирано възпаление, важна роля в развитието на която се играе от цитотоксични Т клетки.

Клинична картина

Симптоми, ток

При синдрома на Stevens-Johnson има увреждане на лигавиците на най-малко два органа, зоната на лезията не достига повече от 10% от цялата кожа.

Синдромът на Stevens-Johnson се развива остро, увреждането на кожата и лигавиците е придружено от тежки общи нарушения: висока телесна температура (38,40 ° C), главоболие, коматозно състояние, диспептични симптоми и др. Обривът е разположен главно върху кожата на лицето и тялото. Клиничната картина се характеризира с появата на многобройни полиморфни лезии под формата на пурпурно-червени петна с синкав оттенък, папули, везикули и лезии с форма на мишена. Много бързо (в рамките на няколко часа) се образуват мехурчета до дланта на възрастен и повече; те могат да достигнат гигантски размери. Тръби от мехурчета са сравнително лесно унищожени (положителен симптом на Николски), образувайки обширни яркочервени ерозирани плачещи повърхности, граничещи с парченца мехурчета от мехурчета ("епидермална яка").
Понякога върху кожата на дланите и краката се появяват закръглени тъмно червени петна с хеморагичен компонент.

Най-тежкото увреждане се наблюдава върху лигавиците на устата, носа, гениталните органи, кожата на червената граница на устните и в перианалната област, където се появяват мехури, които бързо се отварят, излагайки обширна, рязко болезнена ерозия, покрита със сивкав фибринозен цъфтеж. На червената граница на устните често се образуват дебели кафяво-кафяви хеморагични корички. Ако очите са увредени, се наблюдава блефароконюнктивит, съществува риск от развитие на язва на роговицата и увеит. Пациентите отказват да ядат, се оплакват от болка, парене, повишена чувствителност при преглъщане, парестезия, фотофобия, болезнено уриниране.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън се основава на резултатите от историята на заболяването и характерната клинична картина.

По време на клиничния анализ на кръвта е открита анемия, лимфопения, еозинофилия (рядко); неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.

Ако е необходимо, проведете хистологично изследване на кожната биопсия. Хистологично изследване наблюдава некроза на всички слоеве на епидермиса, образуването на пролука над мембраната на основата, отделяне на епидермиса, в дермата възпалителна инфилтрация се изразява леко или липсва.

Диференциална диагноза

Синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да се диференцира от вулгарен пемфигус, оцветен синдром на кожата, токсична епидермална некролиза (синдром на Лайел), който се характеризира с отделяне на епидермиса повече от 30% от повърхността на тялото; болест на присадката срещу гостоприемника, еритема мултиформна ексудативна, скарлатина, термично изгаряне, фототоксична реакция, еритродермална ексфолиация, фиксирана токсична дермия.

Да се ​​подложи на лечение в Корея, Израел, Германия, САЩ

Потърсете медицински съвет

Да се ​​подложи на лечение в Корея, Турция, Израел, Германия и други страни

Изберете чуждестранна клиника

Безплатна консултация за лечение в чужбина! Оставете заявка по-долу

Потърсете медицински съвет

лечение

- подобряване на общото състояние на пациента;
- регресия на изригвания;
- предотвратяване развитието на системни усложнения и рецидив на заболяването.

Общи бележки за терапията
Синдромът на Стивънс-Джонсън се лекува от дерматовенеролог, лечението на по-тежките форми на СУЕ се извършва от други специалисти, дерматовенерологът участва като консултант.
Когато се установи епидермолитична лекарствена реакция, лекарят, независимо от специализацията си, е длъжен да осигури спешна медицинска помощ на пациента и да осигури транспортирането му до огневия център (отдел) или до интензивното отделение.
Незабавното прекъсване на лекарството, което задейства развитието на ELR, повишава преживяемостта с кратък полуживот. При съмнителни случаи трябва да отмените всички лекарства, които не са от жизненоважно значение, и особено тези, които са започнали през последните 8 седмици.
Трябва да се обърне внимание на неблагоприятните прогностични фактори за ELR:
1. Възраст> 40 години - 1 точка.
2. Сърдечна честота> 120 на минута. - 1 точка.
3. Лезия> 10% от повърхността на кожата - 1 точка.
4. Злокачествени новообразувания (включително история) - 1 точка.
5. В биохимичния анализ на кръвта:
- ниво на глюкоза> 14 mmol / l - 1 точка;
- ниво на урея> 10 mmol / l - 1 точка;
- бикарбонат 5 точки (90%).

Показания за хоспитализация
Установена диагноза на синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза.

Режими на лечение

Системна терапия
1. Глюкокортикостероидни лекарства от системно действие:
- преднизон (B) 90-150 mg дневно интрамускулно или интравенозно [1]
или
- дексаметазон (В) 12–20 mg дневно интрамускулно или интравенозно [2].

2. Инфузионна терапия (редуване на различни схеми е допустимо): t
- калиев хлорид + натриев хлорид + магнезиев хлорид (C) 400,0 ml интравенозно, за курс от 5-10 инфузии
или
- натриев хлорид 0,9% (С) 400 ml интравенозно капково на курс от 5-10 инжекции
или
- калциев глюконат 10% (C) 10 ml 1 път дневно интрамускулно за 8-10 дни;
- натриев тиосулфат 30% (C) 10 ml 1 път дневно интравенозно за курс от 8-10 инжекции.
Също така е оправдано провеждане на процедури на хемосорбция, плазмафереза ​​(С) [3].

3. В случай на възникване на инфекциозни усложнения се предписват антибактериални лекарства, като се вземе предвид изолираният патоген, неговата чувствителност към антибактериални лекарства и тежестта на клиничните прояви.

Външна терапия
се състои в внимателно напускане и обработване на кожата чрез избистряне, отстраняване на некротична тъкан. Не трябва да се извършва екстензивно и агресивно отстраняване на некротично модифициран епидермис, тъй като повърхностната некроза не е пречка за реепиализацията и може да ускори пролиферацията на стволови клетки чрез възпалителни цитокини.
За външна терапия се използват разтвори на антисептични препарати (D): 1% разтвор на водороден пероксид, 0.06% разтвор на хлорхексидин, разтвор на калиев перманганат (D).
За третиране на ерозията се използват покрити рани и анилинови багрила (D): метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.
Ако е необходимо увреждане на очите, консултирайте се с офталмолог. Не се препоръчва използването на капки за очи с антибактериални лекарства поради честото развитие на синдрома на сухото око. Препоръчително е да използвате очни капки с глюкокортикостероидни препарати (дексаметазон), препарати от изкуствени сълзи. Необходимо е механично разрушаване на ранните синихии при тяхното образуване.
При поражение на устната лигавица, изплакнете няколко пъти на ден с антисептични (хлорхексидин, мирамистин) или противогъбични (клотримазол) разтвори.

Специални ситуации
Лечение на деца
Изисква интензивно интердисциплинарно взаимодействие на педиатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:
- контрол на баланса на течности, електролити, температура и кръвно налягане;
- асептично отваряне на все още еластични мехурчета (гумата е оставена на място);
- микробиологичен мониторинг на лезии върху кожата и лигавиците;
- грижа за очите и устната кухина;
- антисептични мерки, анилин бои без алкохол се използват за лечение на ерозии при деца: метиленово синьо, брилянтно зелено;
- Неадхезивни превръзки за рани;
- поставяне на пациента на специален матрак;
- адекватна терапия за болка;
- внимателни терапевтични упражнения за предотвратяване на контрактури.

Изисквания за резултатите от лечението
- клинично възстановяване;
- предотвратяване на рецидив.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ
Превенцията на рецидив на синдрома на Стивънс-Джонсън е да се изключат лекарства, причиняващи заболяването. Препоръчително е да носите идентификационна гривна, показваща лекарствата, които са причинили синдром на Stevens-Johnson.

информация

Източници и литература

  1. Клинични препоръки на Руското дружество на дерматовенеролозите и козметолозите
    1. 1. Изящни J.D: Управление на придобитите бульозни кожни заболявания. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Дексаметазонна пулсова терапия за епидермална некролиза. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Плазмафереза ​​при тежко индуцирана от лекарства токсична епидермална некролиза. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

информация

Членство в работната група за изготвяне на федерални клинични насоки по профила "Дерматовенерология", раздел "Синдром на Стивън-Джонсън":
1. Заславски Денис Владимирович - професор в Катедрата по дерматология и венерология на Санкт-Петербургския държавен педиатричен университет към Министерство на здравеопазването на Руската федерация, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
2. Горланов Игор Александрович Началник на катедрата по дерматовенерология на Санкт-Петербургския държавен педиатричен университет към Министерство на здравеопазването на Руската федерация, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - ръководител на катедрата по кожни и венерически болести на ФХМИП ВЕИ “Военномедицинска академия на име С.М. Киров ”, доктор на медицинските науки, професор, Санкт Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - асистент на катедрата по кожни и венерически болести, ФМСПО ВПО “Военномедицинска академия на име С.М. Киров ”, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.


MET ODOLOGIYA

Методи, използвани за събиране / избор на доказателства:
търсене в електронни бази данни.

Описание на използваните методи за събиране / избор на доказателства:
Доказателствена база за препоръките са публикациите, включени в базите данни Cochrane Library, EMBASE и MEDLINE.

Методите, използвани за оценка на качеството и доказателствената сила:
· Консенсус от експерти;
· Оценка на значимостта в съответствие с рейтинговата схема (диаграмата е приложена).

Схема за оценка за оценка на силата на препоръките:

Синдром на Стивънс Джонсън: Дали болестта е толкова ужасна, колкото изглежда?

Сред привидно безвредните алергични реакции има и остри, дори може да се каже, сериозни форми на заболявания, провокирани от алергена. Те включват синдрома на Стивънс Джонсън. Той има изключително опасен характер и принадлежи към подвида на тези алергични реакции, които са шок за човешкото тяло. Помислете колко опасен е този синдром и как се лекува.

Характеристика на заболяването

Този синдром се споменава за първи път през 1922 година. Името, което получава от автора, който описва основните признаци на заболяването. Той може да се появи във всяка възраст, но по-често при хора на възраст над 20 години.

Като цяло, това е заболяване на кожата и лигавиците на човешкото тяло, причинено от алергии. Той представлява формата, когато клетките на епидермиса започват да умират, като резултат - отделяне от дермата.

Синдромът на Джонсън е злокачествена ексудативна еритема, която може да доведе до смърт. Състоянието, причинено от синдрома, застрашава не само здравето, но и живота. Това е опасно, защото всички симптоми се появяват в рамките на няколко часа. Можем да кажем, че това е токсична форма на заболяването.

Този синдром не възниква като нормална алергична реакция. Мехурчетата се образуват върху лигавиците, които буквално се задържат около гърлото, гениталиите и кожата. Поради това човек може да се задуши, да откаже да яде, защото това е много болезнено, очите могат да се слепят, да се вкиснат и след това мехурчетата да се напълнят с гной. И трябва да кажа, че такова състояние е много опасно за човека.

Пациент Симптом Стивънс Джонсън е в състояние на треска, самото заболяване прогресира с мълниеносна скорост - треска, възпалено гърло. Всичко това са само първоначалните симптоми. Това е много подобно на настинка или ARVI, така че много просто не обръщат внимание и не знаят, че е време за лечение на пациента.

Състоянието на лицето обаче се влошава допълнително. Обривът по цялото тяло и върху лигавиците се превръща в не-лечебна ерозия, от която кръвта постоянно изтича. Плюс всичко това провокира фиброзна плака.

Въпреки това, лекарите заявяват, че това патологично състояние е много рядко и склонно към патология само на 5 души от един милион души. И до днес науката изучава механизма на развитие, превенция и лечение на синдрома. Това е важно, защото хората с това заболяване се нуждаят от спешна помощ от квалифицирани специалисти и специални грижи.

Причини за възникване на синдрома

Към днешна дата има четири основни причини, които провокират развитието на SJS.

Един от тях се счита за приемане на лекарства. Най-често това са антибиотични лекарства.

  • сулфонамиди;
  • цефалоспорини;
  • антиепилептични лекарства;
  • отделни антивирусни и нестероидни противовъзпалителни средства;
  • антибактериални лекарства.

Следващата причина за SJS е инфекция, която прониква в човешкото тяло. Сред тях са:

  • бактериална - туберкулоза, гонорея, салмонелоза;
  • вирусни - херпес симплекс, хепатит, грип, СПИН;
  • гъбична - хистоплазмоза.

В отделен фактор, провокиращ SJS, включват рак. Този синдром може да бъде усложнение на злокачествен тумор.

Много рядко, това заболяване може да се появи на фона на хранителните алергии, ако вещества, които могат да доведат до интоксикация, системно влизат в организма.

По-рядко, синдромът се развива в резултат на ваксинация, когато тялото реагира с повишена чувствителност към компонентите на ваксината.

Въпреки това до днес лекарството не е известно защо заболяването може да се развие, без да предизвиква причините за това. Т-лимфоцитите са в състояние да предпазват организма от чужди организми, но в състоянието, което причинява синдрома, тези Т-лимфоцити се активират срещу собственото си тяло и разрушават кожата.

Въпреки това, лекарите подчертават, че не трябва да отказвате да приемате лекарства, провокиращи синдрома. Обикновено всички тези лекарства се предписват за лечение на сериозни заболявания, при които без лечение смъртта е възможна много по-бързо.

Основното е, че алергиите далеч не се наблюдават във всички, следователно лекуващият лекар трябва да бъде убеден в целесъобразността на предписването, като се вземе предвид медицинската история на пациента.

Симптомите на синдрома: как да се разграничат от други болести

Колко бързо ще се развие болестта ще зависи от състоянието на човешката имунна система. Всички симптоми могат да се появят след един ден и няколко седмици.

Всичко започва с неразбираем сърбеж и малки червени петна. Първият призив за развитие на синдрома е появата на везикули или бикове по кожата. Ако докоснете или случайно се докоснете до тях, те просто ще отпаднат, оставяйки зад тях гнойни рани.

Тогава телесната температура се повишава рязко - до 40 градуса по Целзий, ще започне главоболие, болки, треска, лошо храносмилане, зачервяване и болки в гърлото. Трябва да се отбележи, че всичко това се случва за кратък период от време. Затова е необходимо незабавно да се обадите на линейка или веднага да отведете пациента в болницата. Закъснението може да струва живота на човека.

След бързото появяване на гореспоменатите симптоми, малките мехури стават големи. Те са покрити със светлосив филм и кора от суха кръв. Патологията често се развива в устата. Устните на пациента се слепват, така че той отказва да яде и не може да каже нито дума.

Първоначално са засегнати само няколко части от тялото - лицето и крайниците. Тогава болестта прогресира и всички ерозии се сливат. В същото време остават непокътнати длани, крака и глава. Този факт за лекарите се превръща в основен в признаването на SJS.

Пациент с малък натиск върху кожата, от първите дни на появата на симптомите, ще изпита силна болка.

Към синдрома може да се присъедини и инфекциозно заболяване, което само ще влоши хода на заболяването. Друг фактор при идентифицирането на ADD е увреждането на очите. Поради гной, клепачите могат да растат заедно, да се появи сериозен конюнктивит. В резултат на това пациентът може да загуби зрението си.

Няма да останат непокътнати и гениталиите. По правило започва развитието на леки заболявания - уретрит, вагинит, вулвит. След известно време засегнатите участъци на кожата стават обрасли, но остават белези и се случва свиване на уретрата.

Всички мехури по кожата ще бъдат ярко пурпурни със смес от гной и кръв. Когато спонтанно се отварят, на тяхно място остават рани, които след това се покриват с груба кора.

Следните снимки са примери за това как изглежда синдромът на Стивънс Джонсън:

Диагностика на заболяването

За да се диагностицира правилно и да не се обърка синдромът с друго заболяване, е необходимо да се преминат тестове за потвърждаване на SJS. Това е преди всичко:

  • биохимичен кръвен тест;
  • биопсия на кожата;
  • анализ на урина;
  • сеитба на резервоари с лигавици.

Разбира се, специалистът ще оцени естеството на обрива и ако има усложнения, ще трябва да се консултирате не само с дерматолог, но и с пулмолог и нефролог.

Компетентно лечение - медицински съвет

След потвърждаване на диагнозата - лечението трябва да започне незабавно. Забавянето може да струва живота на пациента или да служи като развитие на по-сериозни усложнения.

Помощ, която може да бъде предоставена у дома на пациента преди хоспитализация. Необходимо е да се предотврати дехидратацията. Това е основно в първия етап на терапията. Ако пациентът може да пие сам, тогава трябва да му давате редовно чиста вода. Ако пациентът не може да разкъса устата си, след това се инжектират няколко литра физиологичен разтвор интравенозно.

Основната терапия ще бъде насочена към премахване на интоксикацията и предотвратяване на усложнения. На първо място, пациентът е спрян да дава лекарства, които предизвикват алергична реакция. Изключение могат да бъдат само жизненоважни лекарства.

След хоспитализация пациентът се предписва:

  1. Хипоалергенна диета - храната трябва да бъде убита чрез блендер или течност. В тежки случаи, тялото ще бъде хранено интравенозно.
  2. Инфузионна терапия - инжектира солеви и плазмени разтвори (6 литра на ден изотоничен разтвор).
  3. Осигурете пълна стерилност на помещението, така че да не попадне инфекция на отвора на раната.
  4. Редовно лечение на рани с дезинфекционни разтвори и лигавици. За очите, азеластин, с усложнения - преднизон. За устната кухина - водороден пероксид.
  5. Антибактериални, обезболяващи и антихистаминови лекарства.

Основата на лечението трябва да бъдат хормонални глюкокортикоиди. Често устата на пациента е засегната незабавно и той не може да отвори устата си, така че лекарствата се инжектират с помощта на инжекции.

С правилната терапия лекарите обикновено дават положителна прогноза. Всички симптоми трябва да отзвучат 10 дни след началото на лечението. След известно време, телесната температура ще спадне до нормалното, и възпалението от кожата, под въздействието на лекарства, ще отшумят.

Пълното възстановяване ще дойде след месец, не повече.

Методи за превенция

Като цяло превенцията на заболяването са обичайните предпазни мерки. Те включват:

  1. Лекарите нямат право да предписват лекарство, което е алергично към пациента.
  2. Не използвайте лекарства от същата група като лекарствата, за които пациентът има алергия.
  3. Не използвайте няколко лекарства едновременно.
  4. Винаги е по-добре да следвате инструкциите за употреба на наркотици.

Съвет на лекаря

Лекарите препоръчват на тези със слаба наследственост - т.е. в семейството са болести на SJS да бъдат изключително внимателни и внимателни. Тъй като рискът от появата на синдрома на наследствената линия е много висок.

Също така, тези, които имат слаб имунитет и тези, които вече са страдали поне веднъж SSD винаги трябва да помните, че трябва да се грижите за себе си и да обръщате внимание на алармените звънци. Трудно е да се предскаже развитието на синдрома.

Ако се спазват превантивни мерки, усложненията и бързото развитие на болестта могат да бъдат избегнати.

Разбира се, винаги трябва да следите здравето си - редовно втвърдени, така че тялото да устои на заболяванията, да използвате антимикробни и имуностимулиращи лекарства.

Не забравяйте за храненето. Тя трябва да бъде балансирана и пълна. Човек трябва да получи всички необходими витамини и минерали, така че да не са в недостиг.

Основната гаранция за ефективно лечение е спешната терапия. Всеки, който е в рисковата категория, трябва да помни това и незабавно в случай на съмнителни симптоми да потърси медицинска помощ.

Основното нещо е да не се паникьосваме и да направим първите важни стъпки в началния стадий на болестта. Еритема мултиформен ексудатив е много рядък и обострянето обикновено се случва по време на извън сезона - през есента или пролетта. Заболяването се развива както при мъже, така и при жени на възраст от 20 до 40 години. Има обаче случаи, при които симптомът е открит при деца под 3-годишна възраст.

Ако знаете за рисковете, тогава можете да се предпазите от многото усложнения на синдрома, които могат да доведат до много здравословни проблеми.

Синдром на Стивънс Джонсън при деца и възрастни, симптоми

Болестите на кожата и кожата могат да бъдат изключително опасни и да имат неприятни последствия под формата на други заболявания и смърт. За да се предотврати това, е важно да се диагностицира всяка болест навреме и да се осигури бърза, квалифицирана помощ. Един от тези явления е синдромът на Stevens-Johnson, снимка на която е представена в статията. Това заболяване засяга кожата и тялото и е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Разгледайте особеностите на нейния клиничен път и методи за терапевтична интервенция за отстраняване и излекуване на тялото.

Синдром на Стивънс-Джонсън


Синдромът на Стивънс-Джонсън (ICD код 10) е опасна токсична форма на заболяването, характеризираща се със смъртта на епидермалните клетки и последващото им отделяне от дермата. Развитието на тези процеси води до образуването на везикули в областта на лигавиците на устата, гърлото, гениталните органи и някои други области на кожата - основните симптоми на заболяването. Ако това се случи в устата, на болния става трудно да яде и болезнено да затвори устата. Ако заболяването засяга очите, те стават прекалено болни, покрити с подуване и гной, което води до залепване на клепачите.

С поражението на заболяването на гениталиите, има затруднения с уринирането.

Картината е придружена от внезапно начало на развитието на болестта, когато температурата на човек се повиши, гърлото започва да боли и може да се появи трескаво състояние. Поради сходството на заболяването с обикновената настинка, диагнозата на началния етап е трудна. Обрив при дете най-често се появява на устните, езика, небцето, фаринкса, носа, ларинкса, гениталиите. Ако отворите формацията, ще останете не-лечебна ерозия, от която изсъхва кръв. Когато се сливат, те се превръщат в кървяща зона, а част от ерозията провокира фиброзна плака, която уврежда външния вид на пациента и влошава благосъстоянието.

Синдром на Лайел и Стивънс Джонсън


И двата феномена се характеризират с това, че кожата и лигавиците са силно повредени, както и болка, еритема и откъсване. Тъй като болестта причинява значителни лезии във вътрешните органи, пациентът може да “приключи” фатално. И двата синдрома са свързани чрез класификация с най-тежките форми на заболявания, но те могат да бъдат провокирани от различни фактори и причини.

  • Според честотата на заболяването синдромът на Лайел възлиза на 1.2 ситуации на 1 000 000 души годишно, а за разглежданата болест - до 6 случая на 1 000 000 души за същия период.
  • Съществуват и разлики в причините за лезията. SJS се среща в половината от ситуациите, дължащи се на медикаменти, но има ситуации, при които идентифицирането на причината е невъзможно. SL в 80% се проявява на фона на наркотиците, а в 5% от случаите липсват мерки за лечение. Други причини включват химични съединения, пневмония и вирусни инфекциозни процеси.
  • Локализацията на лезията също предполага няколко разлики между синдромите на двата типа. В лицето и крайниците се образува еритема, след няколко дни образуването става сливащо се. В случая на SJD преобладава лезията върху тялото и лицето, докато при второто заболяване се наблюдава лезия от общ тип.
  • Общите симптоми на заболявания се сближават и са придружени от треска, треска, поява на болезнени усещания. Но с SL тази цифра винаги се покачва след 38-градусовата оценка. Наблюдава се също повишаване на състоянието на тревожност на пациента и усещане за силна болка. Бъбречна недостатъчност - за всички тези заболявания.

Ясни дефиниции на тези заболявания все още не са налични, много от тях включват синдрома на Стивънс-Джонсън, снимката на която е представена в статията, към тежката форма на полиморфната еритема, докато втората болест се счита за най-сложната форма на SJS. И двете заболявания на развитието могат да започнат с образуването на еритема в областта на ириса, но с SL, явлението се разпространява много по-бързо, което води до некроза, а епидермисът се ексфолира. Когато SSD пилинг слоеве се появява по-малко от 10% от тялото покритие, във втория случай - 30%. Като цяло и двете заболявания са сходни, но различни, всичко зависи от характеристиките на тяхната проява и общите показатели на симптомите.

Синдром на Стивънс-Джонсън


Синдромът на Стивънс-Джонсън, чиято снимка може да се види в статията, е представена от остра булозна лезия в областта на кожата и лигавиците, докато явлението има алергичен произход и специален характер. Заболяването протича в рамките на влошаването на състоянието на болния, докато в този процес постепенно се включват и устната лигавица, заедно с гениталиите и отделителната система.

Чести причини за заболяването

Развитието на SJS обикновено има прекурсор под формата на непосредствена алергия. Има 4 вида фактори, които влияят върху началото на развитието на заболяването.

  • Инфекциозни агенти, които инфектират органите и влошават общия ход на заболяването;
  • Приемане на определени групи лекарства, които провокират наличието на това заболяване при деца;
  • Злокачествени явления - тумори и неоплазми от доброкачествен тип със специален характер;
  • Причини, които не могат да бъдат идентифицирани поради недостатъчна медицинска информация.

При деца феноменът се проявява като следствие от вирусни заболявания, докато обривът при възрастни има различен характер и ясно се дължи на употребата на медицински изделия или наличието на злокачествени тумори и явления. Що се отнася до малките деца, голям брой явления действат като провокиращи фактори.

Ако разгледаме ефекта на лекарствата върху тялото на децата, може да се даде ролята на антибиотиците и нестероидните средства срещу възпалителния процес. Ако разгледаме влиянието на злокачествени тумори, можем да разграничим лидерството на карцинома. Ако никой от тези фактори няма нищо общо с хода на заболяването, то е въпрос на SJS.

Подробна информация

Първата информация за синдромите е обхваната през 1992 г., с течение на времето болестта е описана по-детайлно и снабдена с име в чест на имената на авторите, които са изучавали дълбоко и познавали нейната природа. Заболяването е изключително трудно и е друго име - злокачествена ексудативна еритема. Заболяването е свързано с дерматита на булозния тип - заедно със SLE, пемфигус. Основният клиничен курс е появата на мехури по кожата и лигавиците.

Ако разгледаме разпространението на болестта, може да се отбележи, че е възможно да се сблъска с нея на всяка възраст, обикновено заболяването се проявява ясно след 5-6 години. Но е рядко срещано заболяване през първите три години от живота на бебето. Много автори, изследователи са установили, че най-високата честота е сред мъжката аудитория от населението, която ги включва в рисковата група. Обрив, чиято снимка може да бъде видяна в статия, също е придружена от редица други симптоми.

Синдром на Стивънс-Джонсън


SJS е заболяване, снабдено с остър курс на начало и бързо развитие по отношение на симптомите.

  • Първо, можете да идентифицирате неразположението и повишаването на телесната температура.
  • След това се появяват остри болки в главата, придружени от артралгия, тахикардия и мускулни заболявания.
  • Повечето пациенти се оплакват от възпалено гърло, повръщане и диария.
  • Пациентът може да страда от кашлица, повръщане и образуване на мехури.
  • След отваряне на образуванията могат да се открият обширни дефекти, покрити с бели или жълти филми или корички.
  • Патологичният процес включва зачервяване на границата на устните.
  • Поради сериозната болка, пациентите срещат трудности при пиене и ядене.
  • Има сериозен алергичен конюнктивит, усложнен от гнойни възпалителни процеси.
  • За някои заболявания, включително SSD, характерна е появата на ерозии и язви в областта на конюнктивата. Може да има кератит, блефарит.
  • Органите на урогениталната система са забележимо засегнати, а именно техните лигавици. Това явление засяга в 50% от случаите, симптомите преминават под формата на уретрит, вагинит.
  • Кожната лезия прилича на впечатляващо голяма група извисяващи се форми, подобни на мехури. Всички те имат лилав цвят и могат да достигнат размери 3-5 см.
  • Токсичната епидермална некролиза може да засегне много органи и системи. Често води до тъжни последствия и смърт.

Периодът, в който се образуват нови обриви, продължава няколко седмици и отнема от 1 до 1,5 месеца, за да се излекуват напълно язви. Болестта може да бъде усложнена от факта, че кръвта се стича от пикочния мехур, както и колит, пневмония и бъбречна недостатъчност. В хода на тези усложнения около 10% от болните умират, останалите успяват да лекуват болестта и започват да поддържат пълноценен обичаен ритъм на живот.

Педиатрична схема на синдром на Стивънс-Джонсън


Клиничните препоръки предполагат бързото елиминиране на болестта чрез предварително проучване на нейното естество. Преди лечението на дадено заболяване се предписва определен диагностичен комплекс. Тя включва подробен преглед на пациента, имунологично изследване на кръвта, биопсия на кожата. Ако има някои показания, лекарят трябва да предпише пълен рентгенов лъч на белите дробове и ултразвук на урогениталната система, бъбреците и биохимията.

Ако е необходимо, пациентът може да бъде насочен за съвет към други специалисти. Обикновено дерматолог или специализирани лекари участват в идентифицирането на заболяването, въз основа на симптоми / оплаквания / тестове. За определяне на специфични възпалителни признаци е необходим кръвен тест. Диференциалната диагноза се осъществява и се различава от дерматит, който е съпроводен от образуването на мехури, обриви по лицето и т.н.

Медицински събития

Синдромът на Стивънс-Джонсън, снимка на която може да се оцени в статията, е сериозно заболяване, което изисква подходяща намеса от специалист. Систематичните процедури включват дейности, насочени към намаляване или елиминиране на интоксикацията, премахване на възпалителния процес и подобряване на състоянието на засегнатата кожа. Ако се случат хронични пропуснати ситуации, може да се предпишат специални лекарства за действие.

  • Кортикостероиди - за предотвратяване на рецидив;
  • десенсибилизиращи средства;
  • лекарства за елиминиране на токсикоза.

Много хора смятат, че е необходимо да се предпише лечение на витамини - по-специално, използването на аскорбинова киселина и лекарства от група Б, но това е заблуда, защото употребата на тези лекарства може да предизвика влошаване на общото здраве. Възможно е да се преодолее обривът по тялото чрез локална терапия, която има за цел да премахне възпалителния процес и да се отърве от подпухналостта. Обикновено се използват обезболяващи, антисептични мехлеми и гелове, специализирани кремове, ензими и кератопластика. Когато има ремисия на заболяването, децата преминават през устни прегледи и рехабилитация.

Стивънс-Джонсън синдром бебе снимка


Синдромът на Stevens-Johnson, снимка на която е представена в статията, може да засегне деца. При кърмачета до 3-годишна възраст заболяването е рядко, като възрастовите промени увеличават вероятността. Тъй като болестта засяга само лигавиците и други части на тялото, обривът на ръцете

Въпреки това, при откриване на най-малките промени в тялото или поведението на бебето е необходима спешна спешна помощ, включително премахване на интоксикацията и подобряване на общото здраве.

Своевременното предоставяне на специализирани грижи ще подобри общата клинична картина и значително ще увеличи шансовете за бързо възстановяване. С компетентен подход към прилагането на терапевтичния комплекс, можете да постигнете невероятни резултати и да дойдете на собственото си възстановяване. Ключовото правило е комбинация от няколко терапии.

Знаете ли какво е синдромът на Стивънс-Джонсън? Помогна ли снимката да идентифицира симптомите му? Споделете вашето мнение и оставете отзиви във форума!

За Повече Информация Относно Вида Алергии