Основен Симптоми

Синдром на Лайел

Заболяванията с алергичен характер имат различно въздействие върху организма по отношение на последствията. Най-трудният резултат е синдромът на Лайел. Това заболяване е животозастрашаващо, то се характеризира с некротични промени в епидермиса - горния слой на кожата и впоследствие неговото отделяне. Смъртта на тъканите се дължи на токсичните ефекти на алергените, които са влезли в организма, което води до характерни симптоми на заболяването.

Синдром на Lyell, симптоми

Отговорът на организма към чуждо вещество в синдрома на Лайел се развива доста бързо, в рамките на няколко дни. Наблюдава се рязко покачване на температурата до високи стойности, след което се появяват обриви, които покриват цялото тяло. След няколко дни на кожата се образуват мехури, приличащи на клинична картина след продължително изгаряне. Епидермисът на места се обелва, на тялото се появяват многобройни кръвоизливи.

В допълнение към кожата, със синдром на Лайел се увреждат и лигавиците. В същото време, не само външни - устни, конюнктиви на очите, гениталиите, но и мембрани на вътрешните органи. Обривите на лигавиците водят до развитие на възпалителни процеси в лезиите.

Явленията на интоксикация със синдрома на Лайел нарастват бързо. На фона на високата температура се наблюдава бързо обезводняване, което се характеризира със слабост, сънливост и дезориентация. Кръвта се сгъстява, което води до затруднения при движението му през съдовете и разрушаване на вътрешните органи, предимно на сърцето, бъбреците и черния дроб.

Синдром на Лайел, причини

Важна роля в развитието на всякакви алергични заболявания, включително синдром на Лайел, играят лекарства. Смята се, че специфичната реакция на организма се причинява преди всичко от антибактериални средства. Въпреки това, алергиите могат да бъдат предизвикани от някое от лекарствата. Това се случва, като правило, когато човек е свръхчувствителен към вещества, които го засягат.

Синдромът на Лайел или епидермалната некролиза се различава от други болести с алергичен произход. Повечето от тях се характеризират с реакцията на организма директно към въведеното в него вещество. С този същия синдром, алергенът се комбинира с протеини, открити в клетките на епидермиса, което прави горния слой на кожата „чуждо“ за тялото и води до неговото отхвърляне. Именно с това се свързва най-силният имунен отговор на човек, дори и на пръв поглед безвреден наркотик.

В резултат на заболяването настъпва бързо разграждане на протеините, чиито продукти се натрупват в организма и имат токсичен ефект върху него. Синдромът на Лайел има висок процент на смъртност, причинена от бързината и тежестта на лезията.

Синдром на Лайел при новородени

Децата, които току-що са родени, са изправени пред много патогенни фактори на околната среда. Това може да провокира развитието на различни заболявания в тях. Въпреки това, имунитетът, получен от майката, предпазва бебетата, така че такова тежко алергично заболяване като синдрома на Лайел е много рядко срещано при новородените.

Трябва да се отбележи, че епидермалната некролиза при възрастни се развива след медикаментозно лечение, понякога - след преливане на кръв и неговия компонент - плазма. За бебетата обаче по-характерно е развитието на синдрома на Лайел на фона на стафилокок. В същото време, наличието на наследствена алергична готовност играе важна роля в появата на болестта.

Поради ранната възраст на децата, епидермалната некролиза има много тежко течение и се характеризира с остро начало. При синдрома на Лайел симптомите на интоксикация бързо нарастват при новородените. Поражението на почти цялата повърхност на кожата може да допринесе за развитието на сепсис. Въпреки това, процентът на възстановяване при малки деца, с навременно започнато лечение, е значително по-висок, отколкото при възрастни.

Синдром на Лайел, лечение

Появата на първите признаци на синдрома на Лайел изисква незабавна хоспитализация на пациента. С това заболяване своевременността на медицинските грижи играе решаваща роля за спасяването на живота на пациента. Терапевтичните мерки са насочени предимно към борба с интоксикацията. Освен това е необходимо да се нормализира водно-солевия баланс, кръвоснабдяването и функционирането на жизнените вътрешни органи.

При синдрома на Lyell лечението задължително включва локално въздействие върху засегнатата кожа. За тази цел се използват специални лекарства под формата на аерозоли, които подпомагат заздравяването на кожни дефекти. Изплакването или напояването с отвара от лечебни билки се използва и за устната лигавица. Грижата за пациенти с синдром на Лайел е много важна. Извършва се на принципа на изгаряне на пациенти. Те изискват само стерилни превръзки и бельо, в стая, оборудвана с бактерицидни лампи, трябва да се поддържа определена температура.

С много тежък синдром на Лайел, използването на плазмафереза ​​допринася за лечението на заболяването. Тази процедура има два ефекта върху тялото. Първият е елиминирането на токсични вещества от него, а вторият е нормализирането на активността на имунната система, която в съвкупност насърчава заздравяването.

Непредсказуемостта на реакцията на организма върху въздействието на каквито и да е субстанции затруднява предотвратяването на алергични заболявания. Въпреки това, като се има предвид сериозността на последствията от много от тях, например, като синдром на Лайел, е необходимо отговорно да се отнасят към тяхното здраве. Ако настъпи алергична реакция, не трябва да се лекувате самостоятелно, тъй като това може да доведе до най-негативни последствия.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Синдром на Лайел - причини и диагноза. Лечение на токсична епидермална некролиза при деца и възрастни

Една от усложненията на остра алергична реакция е прогресиращата болест на Lyell. Това е фатална диагноза, която се придружава от отделянето и белене на горния слой на епидермиса с по-нататъшно образуване на белези, обширни огнища на некроза. Буллурен дерматит причинява дехидратация, развива бъбречно заболяване.

Какво е синдром на Лайел

Самата болест се развива изключително рядко, но с външния си вид се счита за хронична диагноза в живота на пациента. Токсичната епидермална некролиза принадлежи към групата на булозния дерматит, по-често става усложнение на лекарствената алергия. Дермата и епидермисът участват в патологичния процес, като горният слой се отделя и на негово място се образуват белези, пемфигус и изразена некроза. Обширните области на патологията се превръщат в кожата и лигавиците, а характерните израстъци се простират дори до гениталиите, устната кухина и други области на кожата.

Причините за синдрома на Лайел

Алергична реакция към медикаменти прогресира спонтанно, разрушавайки водно-солевия баланс на организма, предизвиквайки изразени симптоми. Синдромът на Лайел и съпътстващите го болезнени усещания в тялото стават обсесивни идеи, а чувството за жажда се допълва от петехиален обрив. Продуктите на интоксикация могат да бъдат отстранени чрез лекарство в организма. Въпреки това е важно преди всичко да се определят основните причини за синдрома на Лайел, да се елиминира биологичният ресурс от тяхното присъствие. Това са провокативни фактори:

  • неконтролирани медикаменти, наркотици, съмнителни хранителни добавки;
  • злоупотреба с антибиотици;
  • фактор на околната среда;
  • експозиция на контрастни вещества с планирана рентгенова ефективност;
  • небрежност от страна на медицинския персонал;
  • предразположеност на организма към възпалителни и инфекциозни процеси;
  • грешки по време на хирургични процедури;
  • отслабване на имунитета.

Патогенеза на синдрома на Лайел

Заболяването се развива много бавно, като има алергичен характер. Продължителното излагане на провокиращ фактор води до натрупване на токсини в кръвта, в резултат на което процесът на разграждане на протеините се нарушава патологично. Протеиновите вещества потискат отделянето на продуктите от разпад, след което рискът от обща интоксикация е особено голям. Наличието и масовото разпространение на токсини причинява нарушения в хомеостазата, което може да бъде трудно да се спре дори с клинични методи.

В основата на патологията Синдромът на Lyell е феноменът на Schwartzman-Sanarelli, който се характеризира с разпадане на протеините в организма и натрупването на техните продукти на разпадане. Този имунологичен отговор на организма води до обширни токсични лезии и пациентът не може да бъде спасен. Така в медицинската практика се наблюдава патогенеза на синдрома на Лайел, заплашваща смъртта на тялото. Така че при липса на навременно лечение всеки трети пациент умира от фатално заболяване.

Симптомите на синдрома на Лайел

След като изучава патогенезата на това заболяване, пациентът вече разбира какво трябва да се страхува, за да избегне смъртта в бъдеще. Тъй като заболяването се развива в остра форма, симптомите на синдрома на Лайел незабавно се проявяват при повечето клинични картини. Това са такива неприятни промени в общото благосъстояние:

  • скок на температурата до 40 градуса;
  • мащабен обрив по кожата;
  • подути петна по горния слой на епидермиса;
  • намалено изпотяване;
  • зачервяване и повишено подуване на лицето;
  • симптом на влажно пране;
  • появата на еритематозни петна по кожата;
  • нарушен електролитен баланс;
  • Симптом на Николски;
  • признаци на изгаряния от втора степен;
  • крехкостта на кожата не само при дете, но и при възрастен;
  • симптоми на конюнктивит;
  • поява на люспести петна по тялото и крайниците;
  • мацерация на кожата, която е била подложена на компресия, триене;
  • масивна загуба на коса.

Диагностика на синдрома на Лайел

Името на заболяването не е известно на всички пациенти, но ако се появи тревожен симптом, е необходимо спешно да се консултирате с лекар за помощ и да извършите пълен медицински преглед. Диагнозата на синдрома на Лайел започва с кръвен тест, при който лекарят открива признаци на възпалителен процес под формата на повишени концентрации на СУЕ. Биохимичното изследване на тази биологична течност определя наличието на проблеми в работата на отделителната система, бъбреците.

  1. За острия стадий на заболяването, наречено синдром на Лайел, за незабавно прилагане са необходими следните методи за клиничен преглед:
  2. Коагулограма контролира степента на съсирване на кръвта. Коагулацията на кръвта е ясен знак, когато синдромът на Лайел се развива в тялото.
  3. Хистологията и кожната биопсия помагат да се определи състоянието на кожата на клетъчно ниво, да се определи броят на огнищата на некроза.
  4. Диференциране на диагнозата синдром на Лайел с други видове дерматити, които не водят до бърза смърт на клиничен пациент (възрастен или дете).

Лечение на синдром на Лайел

Тази полиетична болест е трудна за консервативна терапия, а при отделни клинични картини без участието на професионални хирурзи просто не може да се направи. Характерната имунологична реакция е тежка, така че пациент с диагноза синдром на Лайел се нуждае от предварително хоспитализация. Задачата на лекарите е да се спре токсичното увреждане на дермата и да се осигури регулирането на клетъчния разпад с по-нататъшното образуване на некрозни огнища.

Така продуктивното лечение на синдрома на Лайел при възрастен и дете може да комбинира консервативни и оперативни методи и изисква дълъг период на рехабилитация. Основните медицински области за нарастващите симптоми, които лекарите определят като синдром на Lyell, са описани по-долу:

  • приемане на кортикостероиди: преднизолон, метилпреднизолон;
  • използването на инхибитори на протеолиза: Gordox, Contrycal;
  • използването на хормонални мазила с антибактериално действие за локално лечение на мехурчета, образувани върху тялото;
  • плазмафереза ​​- вземане на кръвни проби, където плазма се заменя с лекарствени разтвори, и червените кръвни клетки се връщат в първоначалното си място;
  • екстракорпорална хемокорекция - вземане на кръв за заместване на клетъчния, електролитен, ензимен състав с цел по-нататъшно пречистване на диагнозата на синдрома на Лайел;
  • хемосорбцията е пречистване на кръвта и за това тя се прекарва през специални филтри и след това се инжектира в системната циркулация в пречистена форма.
  • По-добре е да не се използват алтернативни методи на медицина, тъй като ефективността на популярните рецепти на практика, по-скоро посредствена, може само да влоши преобладаващия здравен проблем и да предизвика остри алергични реакции в лицето и тялото на пациента.

Синдром на Лайел (епидермална токсична некролиза, алергия към антибиотици)

Синдромът на Лайел е токсично-алергично увреждане на кожата и лигавиците, често съпътствано от промени във вътрешните органи и нервната система. Синоними: LyeU-синдром, остра епидермална некролиза, токсична епидермална некролиза, остър остър токсичен епидермолиза, кожна алергична епидермална некролиза, некротизираща съдова алергия с преобладаващо увреждане на кожата и лигавиците.

Синдромът на Lyell е сериозно заболяване, включващо булозна лезия на кожата и лигавиците с отделяне на епидермиса или слой от епителни клетки, често причинени от употребата на лекарства. Синдромът на Лайел е тежко, имунно-алергично, лекарствено-индуцирано заболяване, което заплашва живота на пациента, е остра кожна-висцерална патология и се характеризира с интензивно епидермално отделяне и некроза на епидермиса с образуването на обширни мехури и ерозии на кожата и лигавиците.

Като цяло все още няма ясни определения на синдромите на Лайел и Стивънс-Джонсън. И двата синдрома са най-тежките форми на токсикодермия. Някои смятат, че синдромът на Лайел е най-тежкият вариант на синдрома на Стивънс-Джонсън, обаче, според други изследователи, това са патогенетично различни заболявания и синдромът на Лайел е токсична проява на идиосинкразия от страна на епителните клетки на определени лекарства или техните метаболити.

Причините за синдрома на Лайел

Причините за синдрома на Лайел не са напълно изяснени. Синдромът на Лайел възниква в резултат на приема на определени лекарства (лекарства: сулфонамиди, антибиотици, барбитурати), което води до некроза на всички слоеве на кожата. Ето защо е важно да се помни, че самолечението, особено с използването на такива мощни агенти като антимикробни, е опасно за здравето.

Патогенезата на синдрома на Лайел е неясна. В случаите, свързани с употребата на лекарства, се предполага, че участието на алергични механизми (III и IV видове алергични реакции), където лекарството вероятно играе ролята на хаптен, който е фиксиран към протеините на кожните клетки, се приема. Някои изследователи считат, че синдромът на Лайел е най-тежката проява на еритема мултиформе.

Появата на еритематозни петна по кожата и лигавиците (еритематозен стадий), които след 2-3 дни се превръщат в отпуснати тънкостенни мехури с неправилна форма (билозен стадий) с тенденция за сливане, лесно разкъсване с ерозия на големи повърхности (етап на десквамация). В разгара на заболяването, засегнатата повърхност прилича на горене с кипяща вода от II - III степен

Положителни симптоми на Николски (отделяне на епидермиса) и Asbo - Hanzen (с натиск върху пикочния мехур се увеличава размерът му поради откъсване на епидермиса по периферията на пикочния мехур под въздействието на повишено налягане на съдържанието му)

Поражението на устната лигавица, започвайки с афтозен и развиващ се до некротично-улцерозен стоматит

Лезии на гениталиите (вагинит, баланопостит)

Хеморагичен (с преход към язвено-некротичен) конюнктивит - най-ранната проява на заболяването • Тежки общи симптоми с повишена интоксикация, причинена от загуба на течности и протеини през засегнатите ерозирани повърхности, нарушен водно-солеви баланс, развитие на инфекциозни лезии (често пневмония, вторична инфекция на кожата) кървене от стомашно-чревния тракт до смърт.

Диференциалната диагноза се провежда със стафилококов кожен синдром. Диагнозата на остра епидермална некролиза се установява на базата на анамнеза (медикамент), клинична картина (остро развитие на заболяването; тежко общо състояние на пациента; мехури на фона на еритема; симптом на епидермално отделяне; увреждане на лигавиците на устната кухина, очите, гениталиите); проучвания (некролиза на епидермиса, образуване на интра- и субепидермални мехурчета).

Синдромът на Lyell трябва да се отличава от синдрома на попарената кожа. Синдромът на Lyell се среща главно при възрастни, обикновено се причинява от лекарства и се свързва с по-висока смъртност. За диференциална диагноза се извършва пункционна биопсия на кожата с изследване на замразени участъци: със синдрома на попарване на кожата, роговият слой на епидермиса се ексфолира, със синдром на Лайел, целият епидермис е напълно.

Симптомите на синдрома на Лайел

Заболяването започва с висока телесна температура до 39–40 ° C, тежка слабост и понякога болки в гърлото. На кожата и лигавиците се появяват мехури. С появата на обриви състоянието на пациента се влошава драстично. След отваряне на мехури по кожата остава голяма плачеща рана. Заболяването може да бъде придружено от увреждане на вътрешните органи - черния дроб, бъбреците и сърцето.

Прогнозата е неблагоприятна за хиперакутен, късен старт на активни терапевтични мерки, както и за присъединяване на вторична инфекция. Смъртността може да достигне 30–60%.

Усложнения: Слепота с дълбоки лезии на конюнктивата. Конюнктивит и фотофобия в продължение на няколко месеца. Портал за здравето www.7gy.ru

Лечение на синдром на Лайел

С появата на симптомите на синдрома на Lyell се изисква спешна хоспитализация на пациента. Предназначен за отстраняване на отрови (детоксикиращи), глюкокортикоиди, антиалергични лекарства.

Референтни тактики

- Пациентите подлежат на задължително хоспитализация в интензивното отделение или интензивното отделение.
- Пациентите се третират като изгаряния (желателно е "палатка за изгаряне") при възможно най-стерилни условия за предотвратяване на екзогенна инфекция.
- Използвани преди развитието на синдрома на наркотици са обект на незабавно анулиране.

Медикаментозна терапия

Местно лечение

Не се препоръчва появата на мехури. Напояване на ерозии с глюкокортикоидни спрейове (окситетрациклин + хидрокортизон, оксициклозол и др.). Смазване на ерозия от водни разтвори на аналитични багрила; за сълзене ерозия предписват лосиони с дезинфектанти (1-2% разтвор на борна киселина, разтвор на Castellani). Нанесете кремове, ораторчета, ксероформ, солкосерил маз, мехлем с НА (бетаметазон + салицилова киселина, метилпреднизолон ацепонат). При поражение на устната лигавица, стягащо, са показани дезинфекциращи разтвори: инфузия на лайка, разтвор на борна киселина, боракс, калиев перманганат за изплакване. Използват се също водни разтвори на анилинови бои, разтвор на боракс в глицерин, яйчен белтък. При увреждане на очите се използват капки цинк или хидрокортизон.

Системна терапия

GK: за предпочитане в / в метилпреднизолон от 0.25-0.5 g / ден до 1 g / ден в най-тежките случаи през първите 5-7 дни, последвано от намаляване на дозата. Детоксикация и рехидратираща терапия. За поддържане на воден, електролитен и протеинов баланс - инфузия до 2 литра течност на ден: реополиглюкин или хемодез, плазма и / или албумин, изотоничен разтвор на натриев хлорид, 10% разтвор на калциев хлорид, разтвор на Рингер. В случай на хипокалиемия се използват протеазни инхибитори (апротинин). Системната употреба на антибиотици е показана при вторични инфекции под контрола на чувствителността на микрофлората към тях.

Профилактика на синдрома на Лайел

Цел на лекарствата, като се има предвид тяхната преносимост в миналото, отказ от употреба на лекарствени коктейли. Препоръчва се незабавна хоспитализация на пациенти с токсодерми, придружени от общи симптоми, повишена температура и лечение с глюкокортикоиди в големи дози. Лица, които са претърпели синдром на Лайел, в рамките на 1-2 години, е необходимо да се ограничи прилагането на превантивни ваксини, излагане на слънце, използването на закаляващи процедури.

Синдром на Лайел (токсична епидермална некролиза): симптоми, видове, лечение на опасна болест

Има болести, които за много кратко време могат да доведат здравия човек до състояние с изключително неблагоприятни прогнози. Един от тях е синдромът на Лайел (токсична епидермална некролиза). Тя започва с рязко влошаване на благосъстоянието, кожата се отделя от пациента, косата пада, една след друга вътрешните органи отказват. За първи път патологията е описана през 1956 г. от шотландски дерматолог A. Lyell. Той лично наблюдава четири такива случая, а след това по негова инициатива е проведено проучване на всички лекари, които имат практика в Обединеното кралство. Възможно е да се съберат 128 епизода и да се проучат подробно механизмите на развитие на болестта.

Етиология и патогенеза

От 1970 г. изготвя годишна статистика за разпространението на синдрома на Лайел, което ни позволява да идентифицираме честотата на заболяването. Той се среща в 1,3% от случаите на милион души годишно. Смъртността е висока: 60% от пациентите с тази диагноза умират.

Все още продължават дискусиите за причините за синдрома, механизмите за неговото развитие. Досега само една форма на патология е добре проучена - лекарство. Развива се след образуването на нарушена способност на човешкото тяло да неутрализира междинните реактивни метаболити, които се натрупват в клетките след приемане на определени лекарства. Те, реагирайки с метаболитите на тъканите, образуват антигенен комплекс, който причинява определен имунен отговор. Така той дава тласък на развитието на алергична реакция.

Да провокира образуването на антигенен комплекс може и токсини, образувани в големи количества по време на колапса на микробите. Поради откази в неутрализиращата система, те не се отделят естествено, в резултат на което антигените се комбинират с протеините на епидермалната клетка. Имунната система го възприема като „непознат” и включва защитен режим, насочен към неговото унищожаване. В резултат на това се развива реакция, която води до некроза на епидермалните клетки.

Патогенезата може да бъде сравнена със синдрома на отхвърляне на донорен орган, който се развива поради несъвместимост. Ролята на чуждата тъкан (в нашия случай) се играе от собствената кожа на пациента. Най-вероятният фактор провокатор е остър инфекциозен процес, свързан с инфекция със стафилококи.

Рискови групи

Днес доказана генетична предразположеност към синдрома на Лайел. Учените смятат, че присъствието в човешкото тяло на хроничен фокус на инфекцията (тонзилит, синузит, холецистит) увеличава риска от заболяване. Жените са по-често болни, но не е установена пряка връзка между нарастването на честотата на патологията и възрастта на пациентите.

В риск са всички онези, които са претърпели синдром на Лайел в ранна възраст. При деца в повечето случаи заболяването има инфекциозна етиология. Отправната точка на неговото развитие е свързана с протичането на остри респираторни вирусни инфекции и лечението, което е направено по този въпрос с използването на нестероидни противовъзпалителни средства. Вторият най-често провокиращ фактор е поражението на организма от стафилококи.

При възрастни в риск, тези, които постоянно преживяват нервно претоварване, психологически стрес, които са депресирани дълго време, които самолечение и без контрол пият различни лекарства. Без назначение, не е възможно да се приемат сулфонамиди, антибиотици, антиконвулсанти, противовъзпалителни и болкоуспокояващи, витамини и контрастни вещества, използвани в рентгенографията. Разумно е да избирате хранителни добавки, имуносупресори и имуномодулатори.

Конкретна рискова група включва хора с ХИВ статус. Тяхната честота е хиляда пъти по-висока, отколкото в общото население.

Форми и видове заболявания

Специалистите, като се има предвид различната етиология на патологията, идентифицираха следните форми на заболяването:

  1. Лекарството се развива в резултат на експозиция на лекарството.
  2. Стафилогенното възниква като усложнение от протичането на бактериална инфекция. Тази форма се развива само при бебета. Тя не зависи от употребата на наркотици и не води до смърт. Прогнозите с такава диагноза винаги са доброжелателни.
  3. Идиопатична форма. Тя включва всички случаи, в които не е възможно да се идентифицират началните точки на заболяването.
  4. Форма тече с вторични патологии. Тази група включва епизодите, при които синдромът на Lyell се развива на фона на псориазис, варицела, херпес зостер или пемфигус.

Острият курс на всяка форма има една и съща клинична картина.

Симптоми и признаци

Заболяването започва внезапно, състоянието на пациента постоянно се влошава, за кратко време (5-6 часа) може да настъпи фатален изход. Ето защо е толкова важно да се знае какво е - токсична некролиза на тъканта на епидермиса.

Първоначално се регистрира остра хипертермия на кожата. Температурата му се повишава до възможно най-високите температури, на повърхността на възпалената зона се образуват единични червени петна, които бързо стават кафяви. Около тях са заобиколени от едемна тъкан. Засегнатите елементи бързо се сливат в едно голямо петно, всеки контакт с него създава силна болка.

След това на мястото на червените петна има огромно количество мехурчета с големи размери на дланите, пълни със серозна течност. Външно те силно приличат на изгарящи мехури. След спонтанна дисекция на мястото им остават кървящи язви, наподобяващи ерозия. Ако докоснете възпалената кожа, нейният епидермален слой ще започне да се лющи.

Успоредно с поражението на кожата се наблюдава промяна в лигавиците. Те са покрити с пукнатини и ожулвания, причинявайки голяма болка. Дори и с лек допир до тях, областите с нарушена цялост започват да кървят. Храненето става трудно.

Описаната реакция може да засегне и вътрешната мембрана на назофаринкса, бронхите, стомашно-чревния тракт, уретрата. С напредването на болестта такива състояния предизвикват необратими ефекти, така че смъртността е много висока.

Увреждането на кожата и лигавиците е придружено от непоносими главоболия и мъчителна жажда. С течение на времето се случва дехидратация, пациентът се инхибира, кръвта се сгъстява. Това също усложнява работата на всички вътрешни системи. В резултат на некроза на епидермиса се образуват токсини, които имат отрицателен ефект върху мозъка. Отворени рани по тялото дават тласък на развитието на гнойни възпалителни процеси, настъпва блокиране на кръвоносните съдове, което причинява нарушена циркулация на кръвта. Ето защо е толкова важно да се осигури медицинска помощ на пациента, когато се появят първите симптоми на неразположение.

диагностика

При потвърждаване на диагнозата, правилната оценка на съществуващата клиника и областта на кожните лезии е от голямо значение. В зависимост от този показател е диференциалната диагноза на синдрома на Лайел от синдрома на Стивън-Джонсън.

Не забравяйте да извършите лабораторни изследвания на кръвта. В описаната патология се открива:

  • ниско еозинофилно количество или тяхното абсолютно отсъствие;
  • намаляване на броя на левкоцитите;
  • увеличаване на проби и неутрофили;
  • ниски нива на протеин;
  • увеличени глобулини.

Чернодробните тестове показват надценени стойности на всички съществуващи стандарти, бъбречните тестове могат да открият високо ниво на карбамид. Електролитен баланс е нарушен. За да се изясни диагнозата, може да се извърши биопсия на ексфолираната кожа. Той трябва да потвърди пилинг на целия епидермис. За сравнение: при синдрома на "изгоряла кожа" само роговият му слой ексфолира.

Ако се подозира лекарствена форма, лекарят може да предпише имунологичен тест. С негова помощ е възможно да се намери лекарствен препарат, чийто прием предизвиква развитието на такава алергична реакция. Важно е при подготовката на терапевтична схема да се изключи от медицинския протокол.

Методи за лечение

Невъзможно е самостоятелно да се преборим със синдрома на Лайел, всички необходими мерки могат да се предприемат само в болница, в интензивни отделения или в огневи центрове. Пациентът трябва първо да бъде напълно разделен и поставен на специално легло, което е способно да продухва тялото на пациента с струи, които освобождават стерилен въздух. Първата цел на терапията е да се облекчи болката, да се премахне повишената чувствителност на кожата, да се спре развитието на токсикологична реакция. За това се извършва:

  1. Каскадна плазмена филтрация (пречистване на кръвта). Ако няма техническа възможност да се извърши, се прилага хемосорбция. Колкото по-скоро се извършат тези процедури, толкова по-благоприятна е прогнозата. Ако те се извършват в рамките на първите два дни от началото на заболяването, възниква възможността за бързо възстановяване.
  2. Масивна системна терапия с лекарства от групата на кортикостероидите. Режимите се разработват във всеки случай, като се вземе предвид възрастта и теглото на пациента.
  3. Въвеждане на интравенозни имуноглобулини. Използването на такива средства позволява да се намали честотата на бактериалните усложнения и да се предотврати развитието на патологичния процес.
  4. Хипербарна оксигенация. Тази процедура спомага за увеличаване на кислородния капацитет на кръвта.

На всеки 72 часа пациентът трябва да бъде прегледан от лекари, чиято специализация включва лечение на заболявания, свързани с лезии на лигавиците.

За да се предотврати обезводняване на пациента постоянно трябва да се пие. Той може да получи топла вода, в която прахообразни агенти, които могат да възстановят рехидратацията („Regidron“, „Oralite“) са били предварително разтворени.

Местна терапия

Лечението на кожата се извършва на принципа на лечение на изгаряния. Стерилни превръзки се нанасят върху ерозивни повърхности, предварително се обработват с кремове и мехлеми, които съдържат хормони и антибиотици (метилпреднизолон, контрични, преднизолон).

Важно е да се разбере, че болестта не може да бъде лекувана с народни средства. Всяка подобна инициатива може да доведе до усложнения. Най-разпространеното от тях е добавянето на бактериален компонент. Това значително влошава състоянието на пациента.

Честотата на пневмония, пиодермия и сепсис е висока. Почти винаги протичането на заболяването е съпроводено с влошаване на сърдечната дейност, появата на дихателна недостатъчност. В тежки случаи е възможно да се спре работата на бъбреците и, в резултат на това, смърт от отравяне с токсини. Дехидратацията води до повишаване на плътността на кръвта. Това явление допринася за образуването на кръвни съсиреци в белодробните и сърдечни системи. И това също е мигновена смърт.

Нарушаването на целостта на лигавицата на вътрешните органи е свързано с риск от голямо вътрешно кървене. С поражението на конюнктивата на окото, развитието на слепота става възможно. След терапията, тя изчезва, но пациентът остава фотофобия за дълго време.

Методи за превенция

Все още няма специфична профилактика, самото заболяване не е напълно изяснено, всички фактори, които могат да провокират началото на сложна системна алергична реакция, не са известни. Специалистите съветват всички без изключение да пият лекарства само по предназначение, стриктно спазвайте предписаните дози и всеки път информирайте Вашия лекар за всякакви нежелани реакции, които възникват в отговор на използваните средства. Не можете да приемате повече от пет различни лекарства едновременно. Самолечението на хора, които имат предразположение към алергии, се счита за неприемливо.

перспектива

Ако диагнозата се потвърди, прогнозите винаги са сериозни. В процентно изражение смъртността варира от 35-70%. Много зависи от прогностичните фактори, които могат да бъдат открити при всеки отделен пациент. Днес на Запад е разработена скала, която може да се използва за изчисляване на тежестта на състоянието и за да се направят точни прогнози. Вземат се предвид възрастта, сърдечната честота, наличието или отсъствието на рак, зоната на засегнатата повърхност, нивото на карбамид в кръвта, нивото на плазмените бикарбонати и глюкозата.

Най-високият процент на смърт при хора от по-младата възрастова група, при възрастните хора, при пациенти с анамнеза за имунен дефицит. Пациентът умира от усложнения.

Синдром на Лайел: причини, признаци, диагноза, лечение, прогноза

Синдромът на Лайел е възпалително-алергична патология, характеризираща се с тежко течение и е свързана с булозен дерматит. Това е предизвикано от лекарството токсично увреждане на тялото, проявяващо се с общи и местни признаци. Системните нарушения включват дехидратация, дисфункция на вътрешните органи, присъединяване на бактериална инфекция. Местни увреждания - появата на кожата и лигавиците на характерните морфологични елементи: мехури, ерозия, белези. Синдромът на ICD-10 Lyell има код L51.2 и името "Токсична епидермална некролиза".

За първи път патологията е описана през 1956 г. от Amat Lyell, дерматолог от Шотландия, след когото синдромът е получил името си. В научните си доклади той пише, че тежката форма на токсикодерма е специална реакция към лекарства - антибиотици, сулфонамиди, НСПВС. Понастоящем е доказано, че този синдром принадлежи към лекарствени алергични реакции и се счита за същото тежко патологично състояние като анафилактичен шок.

Синдромът на Лайел има няколко еквивалентни имена - токсична епидермална некролиза, булозна лекарствена болест, синдром на изгоряла кожа, злокачествена пемфигуса. Тези термини по същество означават същото заболяване, което се проявява чрез образуването на мехури по кожата, както при огнено заболяване. Синдромът на Лайел обикновено се развива при деца със слаба имунна защита и възрастни хора с различни хронични заболявания. Най-често се наблюдава при мъжката половина от населението. Клиничните признаци на заболяването се появяват няколко часа след прилагането на определено лекарство.

От всички алергопатологии, синдромът на Лайел има най-тежкия резултат. Некротичното увреждане на епидермиса и неговото отделяне са причинени от токсичния ефект на алергените върху тялото на пациента. Мехури, ерозии и белези се появяват върху кожата на корема, раменния пояс, гърдите, задните части, гърба. Слизестите мембрани на устната кухина, ларинкса и гениталиите са чувствителни в най-голяма степен. Острото възпаление на кожата-висцералната зона се проявява характерни клинични признаци, често животозастрашаващи.

Диагнозата на синдрома на Лайел е:

  • провеждане на задълбочено изследване на пациента,
  • наблюдение на данни от коагулограма,
  • изучаване на резултатите от лабораторните изследвания на кръвта и урината.

Характерните промени в състоянието на кожата правят възможно навреме да се направи правилна, често фатална диагноза. Лечението на патологията е сложно и многокомпонентно. Пациентите се подлагат на екстракорпорално пречистване на кръвта, инфузионна, противовъзпалителна, антибактериална и дехидратационна терапия. За да се спаси животът на болните и да се предотвратят сериозните последствия от заболяването, е необходима бърза медицинска намеса.

етиология

В зависимост от причината на заболяването се разграничават четири вида синдром на Лайел:

  1. Идиопатична - необяснима етиология.
  2. Лекарството - образуването в резултат на експозиция на антимикробни агенти, антиконвулсанти, аспирин и други представители на НСПВС, анестетици.
  3. Стафилогенният - причинен от Staphylococcus aureus, се развива при деца и има тежко течение.
  4. Вторично - на фона на псориазис, варицела, херпес и други дерматологични заболявания.
  5. Комбинирано - развива се под въздействието на инфекциозни и лекарствени фактори.

При възрастни синдромът обикновено се развива под влиянието на лекарства, след кръвопреливане или трансфузия на плазмата. При деца развитието на заболяването е свързано със стафилококова инфекция и вродена алергична готовност. При новородените и бебетата синдромът на Лайел е много труден. Заболяването се характеризира с остро начало и бързо нарастване на интоксикацията. С поражението на големи области на кожата може да се развие сепсис. Ранното лечение позволява на децата да се отърват от синдрома по-бързо от възрастните.

Патогенеза и патология


Независимо от факта, че синдромът на Лайел се счита за полиетиологично заболяване, важна роля в неговото развитие играят лекарства - антибактериални, сулфаниламидни, противовъзпалителни и противотуберкулозни. След въвеждането на лекарството в тялото с нарушена неутрализираща функция, алергенът взаимодейства с протеините на епидермиса. Горният слой на кожата се възприема като "чужд". Срещу него имунната система започва интензивно да произвежда антитела. Резултатът от комплексни имунологични реакции е некроза на епидермиса и нейното откъсване. Продуктите на разграждането на протеините имат токсичен ефект върху организма, което води до по-нататъшно бързо прогресиране на патологията.

Важно място в развитието на синдрома заемат наследствените фактори. Около 10% от човешката популация има генетична предразположеност към алергична сенсибилизация на организма.

Фактори, провокиращи развитието на заболяването:

  • самолечение,
  • употребата на наркотици без медицинска помощ,
  • екологичен проблем
  • рентгеново контрастно изследване на пациенти,
  • небрежно отношение на лекарите към техните непосредствени задължения,
  • имунодефицит и намаляване на неспецифичната резистентност на организма,
  • медицински грешки.

Рисковата група се състои от хора с анамнеза за алергични заболявания - ринит, дерматит, конюнктивит, бронхиална астма, полиноза. Алергията към лекарства се развива бързо, което води до нарушаване на киселинно-алкалното състояние и провокира изразени симптоми.

Патологични стадии на заболяването:

  1. Erythematous - появата на еритема върху кожата в рамките на 2-3 дни.
  2. Bullous - образуването на мехурчета с неправилна форма с тънки стени, сливащи се един с друг.
  3. Desquamation - разкъсване на мехурчета, и появата на тяхното място на обширни ерозионни повърхности.

При синдрома на Лайел пациентите развиват афтозен стоматит, конюнктивит и улцерозно некротично възпаление на мъжките и женските полови органи.

симптоматика

Синдромът на Лайел е патология, която се характеризира с внезапна поява на треска и протича в три етапа:

  • Първият етап показва признаци на интоксикация и кожни лезии. При пациенти с висока температура, втрисане, влошаване на общото състояние, има сънливост, дезориентация в пространството. Болните деца често се оплакват от възпалено гърло и стави. Често те показват признаци на конюнктивит. След това се присъединяват дерматологични прояви - на кожата се появяват лезии с хиперемия и свръхчувствителност. Еритематозните петна стават подути и болезнени, те се сливат един с друг, образувайки големи участъци от увредена кожа.
  • Вторият етап се характеризира с увеличаване на размера на лезиите и по-интензивна свръхчувствителност. На кожата се появява обрив, наподобяващ морбили или червена инфекция. Нейните отделни елементи придобиват известна болка. Горният епидермален слой се ексфолира, върху кожата на тялото се появяват много петехии и кръвоизливи. Основният дерматологичен елемент на синдрома е балон, напълнен със серозно разреждане. Мехури се отварят или под външно влияние. На тяхно място се излагат обширни ерозивни повърхности със зона на оток и хиперемия. Дори лекото натиск върху възпалената кожа води до отделяне на епидермиса. На дланите на кожата се отделят обширни плочи като ръкавици. Конюнктивата на очите, лигавицата на устните и вътрешните органи са напукани и покрити с рани, които болят и често кървят. Коричките по устните причиняват значителен дискомфорт при пациентите и пречат на нормалния процес на хранене. Явленията на интоксикация и местните признаци на възпаление бързо нарастват. Има признаци на дехидратация - сухота в устата, жажда, летаргия, умора, апатия.
  • Третият етап - признаците на дехидратация стават максимално изразени, кръвното налягане рязко спада, анализите показват значително увеличение на СУЕ. Целият торс на пациентите е покрит с червени и болезнени ерозии, които бързо се заразяват и гният. Общата алергизация на тялото и тежката интоксикация водят до удебеляване на кръвта, забавяне на системния кръвоток, дисфункция на сърцето, черния дроб, органите на коремната кухина, бъбреците. Ако не се лекува, смъртта е вероятно на този етап.

Общото състояние на пациентите със синдром на Лайел постепенно се влошава. Симптомите на патологията веднага приковават пациентите в леглото.

Има три варианта за протичане на синдрома:

  1. мълнии или свръхвисоки - краища смъртоносни,
  2. остра с развитието на тежки усложнения - вторична бактериална инфекция,
  3. благоприятно - разрешено след 7-10 дни.

Усложнения и отрицателни ефекти на синдрома на Лайел:

  • възпалителни процеси - пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повишен вискозитет на кръвта
  • сърдечна дисфункция
  • увредена бъбречна филтрация и отравяне с токсини,
  • развитие на олигурия и анурия,
  • възпаление на лигавицата на дихателните пътища води до тежки пристъпи на задух,
  • остро нарушение на мозъчната и коронарната циркулация,
  • вътрешни кръвоизливи
  • дехидратация,
  • инфекциозен шок
  • временна слепота, фотофобия.

диагностика

Колкото по-скоро се открие болестта, толкова по-голям е шансът за ранно облекчаване на патологичния процес. Диагнозата на синдрома на Лайел е провеждане на задълбочен външен преглед на пациента. Симптомите на патологията са толкова специфични, че е почти невъзможно да се обърка с други заболявания.

Експертите изследват кожата на пациентите и провеждат необходимите лабораторни изследвания. Тези методи ви позволяват да определите причината за лезията и текущия етап на процеса. Въз основа на резултатите от изследването е предписан режим на лечение.

Лабораторна диагностика на синдрома на Лайел:

  1. хемограма - типични признаци на възпаление;
  2. биохимията на кръвта ви позволява да следите общото състояние на тялото по време на лечението - когато синдромът повишава концентрацията на карбамид и нива на азот;
  3. електролитен дисбаланс;
  4. протеинограма - намаляване на общия протеин;
  5. повишаване на всички тестове за чернодробна функция;
  6. изследването на урината разкрива аномалии в бъбреците;
  7. коагулограма - повишено кръвосъсирване;
  8. имунологични тестове - увеличаване на броя на имуноглобулините в кръвта след прилагане на опасно лекарство на пациент;
  9. биопсия на засегнатата кожа и нейното хистологично изследване разкрива характерни промени в повърхностните и дълбоките слоеве на епидермиса.

Медицински събития

Пациентите със синдром на Лайел са спешно хоспитализирани в интензивното отделение и интензивното лечение на болницата. Своевременното предоставяне на медицинска помощ ви позволява да спасите живота на пациента. Общите терапевтични мерки се състоят от детоксикация и лечение на лезии върху кожата. Лечението е насочено към нормализиране на водния и солевия баланс, възстановяването на кръвоснабдяването на вътрешните органи и техните функции.

На доболничния етап на медицинска помощ е необходимо да спрете приема на лекарството, причиняващо болестта, да промиете стомаха, да поставите почистваща клизма. Пациентите трябва да пият много течности. Парентерално прилагани антихистамини - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Стационарното лечение включва:

  • За борба с дехидратацията и нормализирането на водно-солевия баланс се извършва постоянна инфузионна терапия под контрола на дневната диуреза. Интравенозно се инжектира с физиологичен разтвор, декстран, реополиглукин, хемодез, плазма или албумин, разтвор на Рингер.
  • Кръвта се почиства чрез провеждане на плазмофереза ​​или хемосорбция, на пациенти се предписват високи дози кортикостероиди и антибиотици.
  • Симптоматично лечение е употребата на лекарства, които подпомагат работата на черния дроб - "Фосфоглив", "Есеняле Форте", "Карс".
  • На пациентите се предписват инхибитори на протеолизата - Gordox, Kontrykal.
  • Използвайте лекарства, които намаляват съсирването на кръвта - "Курантил", "Персантин", "Дипиридамол".
  • Диуретици - фуросемид, манитол, верошпирон.
  • Имунна терапия с използване на имуномодулатори - "Ismigen", "Licopid".
  • На местно ниво се прилага лечебен ранен маз - "Солкосерил", "Бепантен", "Левомекол", специални аерозоли и разтвори за изплакване на устата. Тъй като синдромът на Лайел се характеризира с силна болка, локалната терапия се извършва след анестезия. Лигирането на пациентите често става под упойка.
  • Пациентите с този синдром изискват специални грижи, включително използването на стерилни памучно-марлеви превръзки и бельо. Всички камери трябва да бъдат оборудвани с бактерицидни лампи. Те трябва да поддържат оптимална влажност и температура на въздуха. Такива условия предотвратяват проникването на инфекция от външната среда.

У дома, след освобождаване от болницата, лечението с малки дози кортикостероиди продължава с постепенно оттегляне на лекарството. Лезии, третирани с аерозоли или влажни превръзки, съдържащи глюкокортикостероиди, правят лосиони с антибиотици.

За лечение на патология почти никога не се използват народни средства и билкови лекарства. Можете да изплакнете устата с отвара от градински чай или лайка, смажете лезиите с бичен яйчен белтък или ги третирайте с витамин А.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на синдрома на Лайел, специалистите трябва да определят как пациентът толерира определено лекарство преди да предпише лечение. Ако в миналото не е възможно да се получи информация за поносимостта на лекарството, тя трябва да се въздържа от употребата му.

Превантивни мерки за предотвратяване развитието на синдрома на Лайел:

  • отказ да се използват няколко лекарства едновременно,
  • ограничаване на ваксинацията, излагане на пряка слънчева светлина и втвърдяване за хора в риск,
  • изключване от самолечение
  • Да се ​​избягва контакт с алергени,
  • ограждане на хората, изложени на риск от въздействието на негативни фактори.

Синдромът на Лайел е смъртоносна патология, когато се появят първите признаци, за което е необходимо незабавно да се консултирате с лекар. Всяка загуба на време може да доведе до смърт на пациента. Най-често от синдрома умират малки деца и възрастни хора. Дори при реанимация смъртността често достига 70%. За да се спаси живота на пациента, е необходимо да се предприемат медицински мерки навреме и внимателно да се следват всички препоръки на специалистите. Правилната тактика на лечение ще направи прогнозата на синдрома благоприятна, ще позволи да се постигне стабилна ремисия и да се предотврати развитието на негативни последствия.

Синдром на Лайел

Синдромът на Lyell е тежко полиетично заболяване с алергичен характер, характеризиращо се с остро увреждане на общото състояние на пациента, бульозно увреждане на цялата кожа и лигавиците. Бързото развитие на дехидратация, токсични увреждания на бъбреците и други вътрешни органи, присъединяването на инфекциозния процес често води до смъртоносен изход на заболяването. Диагностиката на синдрома на Лайел включва обективно изследване на пациента, непрекъснато наблюдение на данни от коагулограма, клинични и биохимични изследвания на кръвта и урината. Лечението на синдрома на Лайел включва провеждане на спешни мерки, методи за екстракорпорално пречистване на кръвта, инфузионна терапия, прилагане на големи дози преднизолон, антибиотична терапия, корекция на солеви нарушения и др.

Синдром на Лайел

Синдромът на Lyell (остра или токсична епидермална некролиза) принадлежи към групата на булозния дерматит. Основното му име е получено в чест на доктор Лайел, който през 1956 г. за първи път описва синдрома като тежка форма на токсикодермия. Клиничната картина на синдрома на Лайел е подобна на изгарянето на кожата от II степен, поради което заболяването се нарича синдром на изгоряла кожа. Друго често срещано име за синдрома е злокачествената пемфигус, която се причинява от образуването на мехури по кожата, подобно на елементите на пемфигуса.

Синдромът на Lyell се появява в 0,3% от случаите на лекарствени алергии. След анафилактичен шок, това е най-тежката алергична реакция. Най-често синдромът на Лайел се среща при млади хора и деца. Симптомите на заболяването могат да се появят в рамките на няколко часа или в рамките на една седмица след прилагането на лекарството. Според различни данни, смъртността при синдрома на Лайел е между 30% и 70%.

причини

В зависимост от причината за развитието на синдрома на Лайел, съвременната дерматология идентифицира 4 варианта на заболяването.

  • Първата е алергична реакция към инфекциозния процес и най-често е причинена от група II Staphylococcus aureus. По правило тя се развива при децата и се отличава с най-тежкия курс.
  • Вторият е синдромът на Лайел, който се наблюдава във връзка с употребата на наркотици (сулфонамиди, антибиотици, антиконвулсанти, ацетилсалицилова киселина, обезболяващи, противовъзпалителни и противотуберкулозни лекарства). Най-често развитието на синдрома се дължи на едновременния прием на няколко лекарства, единият от които е сулфаниламид. През последните години са описани случаи на развитие на синдрома на Лайел при употребата на хранителни добавки, витамини, контрастни вещества за рентгенови лъчи и др.
  • Третият вариант на синдрома на Лайел се състои от идиопатични случаи на заболяването, чиято причина остава необяснима. Четвърто - Синдромът на Лайел, причинен от комбинирани причини: инфекциозни и лекарствени, се развива по време на лечението на инфекциозно заболяване.

патогенеза

Голяма роля в развитието на синдрома на Лайел се отдава на генетично определената предразположеност на организма към различни алергични реакции. В историята на много пациенти, има индикации за алергични заболявания: алергичен ринит, полиноза, алергичен контактен дерматит, екзема, бронхиална астма и др. При такива лица, поради нарушение на механизмите за неутрализация на токсични метаболитни вещества, лекарството се въвежда в организма с протеин съдържащи се в клетките на епидермиса. Той е новосъздадено вещество и е антиген в синдрома на Лайел. Така, имунният отговор на организма е насочен не само към инжектираното лекарство, но и към кожата на пациента. Процесът прилича на реакцията на отхвърляне на присадката, при която имунната система поема собствената кожа на пациента за присадка.

Синдромът на Лайел се основава на феномена Шварцман-Санарели - имунологична реакция, която води до нарушаване на регулацията на разграждането на протеиновите вещества и натрупването на продуктите от това разграждане в тялото. В резултат на това се получава токсично увреждане на органите и системите. Това нарушава работата на организма, които детоксифицират и детоксифицират, което влошава интоксикацията и води до забележими промени във водния сол и електролитен баланс в организма. Тези процеси водят до бързо влошаване на състоянието на пациента при синдрома на Лайел и могат да доведат до фатален изход.

симптоми

Синдромът на Лайел започва с внезапно и ирационално повишаване на телесната температура до 39-40 ° С. В рамките на няколко часа върху кожата на тялото, крайниците, лицето, устната лигавица и гениталиите се появяват леко едематозни и болезнени еритематозни петна с различни размери. Те могат частично да се слеят.

След известно време (средно 12 часа), ексфолиацията на епидермиса започва да се появява в области на привидно здрава кожа. В същото време се образуват тънкостенни бавни мехурчета с неправилна форма, чийто размер варира от размера на лешник до 10-15 см в диаметър. След отваряне на мехурчетата остават големи ерозии, по периферията се покриват с парченца мехурчета. Ерозиите са заобиколени от оток и хиперемична кожа. Те отделят изобилен серозно-кървав ексудат, който кара пациента бързо да се дехидратира.

При синдрома на Лайел се отбелязва характерният симптом на Николски за пемфигус - лющене на епидермиса в отговор на леко повърхностно въздействие върху кожата. Във връзка с отделянето на епидермиса, върху онези участъци от кожата, които са били подложени на компресия, триене или накисване, веднага се образува ерозия, без образуването на мехурчета.

Доста бързо, цялата кожа на пациент със синдром на Лайел става червена и рязко болезнена при докосване, външният му вид прилича на кипяща вода от II-III степен. Има характерен симптом на "навлажнено бельо", когато кожата лесно се движи и се свива при докосване. В някои случаи на синдрома на Лайел основните му прояви са придружени от появата на малък петехиален обрив по цялото тяло на пациента. При деца заболяването обикновено започва с симптоми на конюнктивит и се комбинира с инфекциозно увреждане на кожата със стафилококова флора.

Поражението на лигавиците в синдрома на Лайел се проявява чрез образуването върху тях на болезнени повърхностни дефекти, кървене дори и при леки наранявания. Процесът може да засегне не само устата и устните, но и лигавиците на очите, фаринкса, ларинкса, трахеята, бронхите, пикочния мехур и уретрата, стомаха и червата.

усложнения

Общото състояние на пациентите със синдром на Лайел постепенно се влошава и става изключително сериозно за кратък период от време. Болезнена жажда, намалено изпотяване и производство на слюнка са признаци на дехидратация. Пациентите се оплакват от силно главоболие, губят ориентация, стават сънливи. Има загуба на коса и нокти. Дехидратацията води до удебеляване на кръвта и нарушаване на кръвоснабдяването на вътрешните органи. Наред с токсичните увреждания на тялото, това води до нарушаване на черния дроб, сърцето, белите дробове и бъбреците. Развиват се анурия и остра бъбречна недостатъчност. Може би присъединяването на вторична инфекция.

диагностика

Анализ на кръвта със синдром на Лайел показва възпалителен процес. Наблюдава се повишаване на СУЕ, левкоцитоза с появата на незрели форми. Намаляването или пълното отсъствие на еозинофили в кръвния тест е диагностичен признак, който позволява да се разграничи синдромът на Lyell от други алергични състояния. Данните от коагулограмата показват повишено кръвосъсирване. Анализът на урината и биохимичните кръвни тестове могат да идентифицират аномалии, възникващи в бъбреците, и да следят състоянието на тялото по време на лечението.

Важна задача е да се определи лекарството, което е довело до развитието на синдрома на Лайел, тъй като многократната му употреба в процеса на лечение може да бъде пагубна за пациента. Имунологичните тестове спомагат за идентифициране на провокиращото вещество. Провокативното лекарство се индикира от бързото размножаване на имунните клетки, което се появява в отговор на въвеждането му в кръвната проба на пациента.

Кожната биопсия и хистологичното изследване на получената проба при пациент със синдром на Lyell показва пълна клетъчна смърт на повърхностния слой на епидермиса. В по-дълбоките слоеве се наблюдават образуването на големи мехури, подуване и натрупване на имунни клетки с най-висока концентрация в областта на кожните съдове.

Синдромът на Lyell се диференцира от друг остър дерматит, придружен от образуването на мехури: актиничен дерматит, пемфигус, контактен дерматит, синдром на Стивънс-Джонсън, епидермолиза, дертит на герпес, херпес симплекс.

Лечение на синдром на Лайел

Лечението на пациенти с токсична епидермална некролиза се извършва в интензивното отделение и включва редица спешни мерки. Въпреки това, като се има предвид токсично-алергичния характер на заболяването, употребата на лекарства трябва да се извършва със строго отчитане на показанията и противопоказанията.

Терапията със синдром на Lyell се извършва чрез инжектиране на големи дози кортикостероиди (преднизон). С подобрението на пациента се прехвърля на приема на лекарството в хапче форма с постепенно намаляване на дозата му. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмафереза, хемосорбция) позволява пречистването на кръвта от токсични вещества, образувани по време на синдрома на Лайел. Постоянната инфузионна терапия (физически разтвор, декстран, солни разтвори) има за цел да се бори с дехидратацията и нормализирането на водно-солевия баланс. Извършва се под строг контрол на обема на отделената от пациента урина.

В комплексната терапия на синдрома на Лайел се използват лекарства, които подпомагат функционирането на бъбреците и черния дроб; инхибитори на ензими, участващи в разрушаване на тъкани; минерали (калий, калций и магнезий); лекарства, които намаляват съсирването; диуретици; антибиотици с широк спектър.

Локалното лечение на синдрома на Лайел включва използването на аерозоли с кортикостероиди, влажно-сушилни превръзки, антибактериални лосиони. Извършва се в съответствие с принципите за лечение на изгаряния. За да се предотврати инфекцията при синдрома на Лайел, е необходимо няколко пъти на ден да сменя бельото стерилно, да обработва не само кожата, но и лигавиците. Като се има предвид изразената болка, локалната терапия трябва да се извършва с подходяща анестезия. Ако е необходимо, превръзките се извършват под обща анестезия.

перспектива

Прогнозата на заболяването се определя от естеството на неговото протичане. В тази връзка има 3 варианта на протичане на синдрома на Лайел: фулминантен с летален изход, остър с възможен фатален изход, когато се свърже инфекциозен процес и благоприятен, обикновено отзвучава след 7-10 дни. По-ранното започване на терапевтични мерки и внимателното им прилагане подобряват прогнозата на заболяването.

За Повече Информация Относно Вида Алергии