Основен При деца

Пигментна уртикария (мастоцитоза): причини, симптоми и лечение

Пигментираната уртикария е една от най-често срещаните форми на такова рядко системно заболяване като мастоцитоза, а името й е в съзвучие с обичайното за уртикария. В 75% от случаите тази патология се наблюдава при деца (предимно млади), но може да се развие и при възрастни мъже и жени.

За първи път това заболяване, придружено от нарушение на пигментацията и оставяне на кафяви петна по тялото на пациента, е описано като "хронична уртикария" през 1869 г., а през 1953 г. заболяването се нарича "мастоцитоза". В 90% от случаите това заболяване е придружено от пигментна уртикария и може да се прояви под формата на кожа, системна или злокачествена (мастноклетъчна левкемия). Мастоцитозата се причинява от натрупването в тъканите на излишък на мастни клетки (специални форми на бели кръвни клетки), които по време на неговото унищожаване освобождават хистамин и други възпалителни медиатори. В резултат на влизането им в тъканите (например в кожата) се развива възпалителна реакция, която се проявява с характерни обриви.

В тази статия ще ви запознаем с причините, видовете, симптомите, методите за диагностика, лечение и прогноза на кожната форма на мастоцитоза - пигментна уртикария. Това знание ще бъде полезно за вас и ще можете да подозирате неговото развитие във времето и да потърсите квалифицирана помощ.

причини

Причините за това заболяване не са добре разбрани. Има няколко предположения. Някои експерти са склонни да вярват, че наследствените фактори могат да бъдат причина за появата на пигментна уртикария. Това се дължи на факта, че заболяването често се развива при хора с близка връзка.

Други учени предполагат, че болестта е провокирана от възпалителни процеси, причинени от инфекциозни заболявания или токсични ефекти. Въпреки това, много случаи на пигментна уртикария се развиват на фона на необясними причини и затова няма консенсус за предпоставките за появата на това заболяване.

Мастоцитозата може да е резултат както от имунен, така и от неимунен отговор. Развитието му се провокира от прекомерно натрупване на мастни клетки в различни тъкани, включително в кожата. Когато те се унищожават, което може да бъде причинено от различни фактори, хистаминът, хепаринът и други биоактивни вещества влизат в тъканите. Те активно засягат тъканите, увеличават пропускливостта на кръвоносните съдове, причиняват подуване на тъканите и разширяване на капилярите. В резултат, освобождаването и действието на тези възпалителни медиатори води до видими промени в кожата и възможно понижаване на кръвното налягане, развитие на пароксизмална тахикардия, повишаване на температурата, повишена секреция на стомашния сок и поява на сърбеж.

При неимунни форми на мастоцитоза освобождаването на хистамин и други възпалителни медиатори може да бъде причинено от следните фактори:

  • температурни ефекти (студени или топли);
  • триене;
  • компресия;
  • пряка слънчева светлина;
  • изменението на климата;
  • стресови ситуации;
  • токсични съединения;
  • лекарства;
  • малко храна.

Особеният цвят на кожата с пигментна уртикария се дължи на увеличаване на броя на меланоцитите в кожата и на отлагане на излишния меланин в долните слоеве на епидермиса. Учените предполагат, че такива нарушения са причинени от сложни взаимодействия между мастоцити и меланоцити.

Форми на пигментирана уртикария

При пациенти от различни възрастови групи може да се развие кожна мастоцитоза (пигментна уртикария). Дерматолозите разграничават две такива форми на това заболяване:

  • кожна мастоцитоза в ранна детска възраст: патологията започва своето развитие през първите две години от живота на детето и никога не е придружена от увреждане на вътрешните органи, в повечето случаи всички симптоми изчезват напълно и завинаги преди или по време на пубертета;
  • дермална мастоцитоза при юноши и възрастни: патология се развива при възрастни и по-големи деца и е придружена не само от кожни симптоми, но и от увреждане на вътрешните органи (за разлика от системната мастоцитоза, такива лезии не се развиват), в някои случаи тази форма на пигментната уртикария преминава в системна форма мастоцитоза.

Пигментната уртикария се класифицира в такива форми:

  • форма на мастоцитома - на кожата на пациента се появява един тумор;
  • генерализирана форма - множество кожни обриви се появяват на кожата.

Най-честата е генерализираната форма на пигментната уртикария.

симптоми

Пигментираната уртикария се развива внезапно, а тежестта на симптомите зависи от възрастта на пациента, формата на заболяването и видовете кожни обриви. Приблизително половината от пациентите се оплакват само от промени в кожата.

Кожна мастоцитоза при деца

Болно дете развива сериозен сърбеж и в местата на неговото появяване постепенно се образуват червено-розови петна, които в крайна сметка се превръщат в червено-розови мехури с прозрачно или кърваво съдържание. Те са подути и са придружени от изразен ексудативен компонент. При триене с пръст, шпатула или убождане с игла се появява феномен Дария-Унна (или възпаление) на мястото на кожния елемент. Балонът става по-оточен, червен и започва да сърби повече. Същите признаци на обостряне на кожен обрив могат да се наблюдават след притискане или термични процедури (гореща баня, пряка слънчева светлина и др.). Понякога тези кожни промени изчезват без следа, но по-често след отварянето на кожата остава пигментация на кафяво-кафявия цвят.

По-често на тялото се появяват елементи на обрив. Те могат да се разпространят по лицето и ръцете, но в този случай разпределението им в повечето случаи спира. Понякога обривът продължава да прогресира и улавя цялата повърхност на кожата.

В някои случаи кожата на болно дете не се появява мехурчета и червени възли. При този курс на пигментна уртикария симптомът на феномена Даря-Унна е отрицателен.

Кожата при пигментната уртикария постепенно се сгъстява, става жълта и кожните гънки се задълбочават. При големи натрупвания от везикули в слабините, които след отваряне могат да бъдат покрити с пукнатини или язви, детето се чувства болка по време на движения.

При единична мастоцитома по тялото, шията или предмишниците на детето се появява тумор-подобен нодул с диаметър до 50 mm. Образуването само на един възел се наблюдава по-често, по-рядко - до четири. За допир мастоцитома прилича на каучук. Може да има набръчкана или гладка повърхност. В случай на механично увреждане на възлите се появяват пустули или мехурчета, а детето се чувства изтръпване.

В повечето случаи пигментната уртикария при деца е доброкачествена и не се усложнява от развитието на системни форми на мастоцитоза. По време на пубертета всички симптоми на болестта изчезват завинаги. За мастоцитомите е характерно внезапно изчезване: нодулът, който попада в кожата и изглажда с повърхността си.

Кожна мастоцитоза при възрастни

При възрастните пигментната уртикария започва да се проявява като кръгли петна или папули с диаметър около 0,5 см. Те имат ясни граници и гладка повърхност без признаци на лющене. Цветът на кожните промени може да бъде светло сив или розово-кафяв. По-често такива петна се появяват по тялото.

С течение на времето кожните лезии се разпространяват по лицето, ръцете и краката. Те стават сферични и придобиват тъмно кафяв или тъмно кафяв цвят (понякога с червеникаво-розов оттенък). Процесът може да бъде спрян и поддържан в продължение на много години. С течение на времето тя прогресира, а пигментната уртикария се усложнява от системна мастоцитоза (увреждане на вътрешните органи). Тази форма на заболяването завършва със смъртта на пациента, тъй като увреждането на органите води до значително разрушаване на тяхното функциониране.

Сортове на кожни промени в пигментната уртикария

В зависимост от вида на обрива от дерматолозите, тези видове кожни промени се отличават, когато пигментната уртикария:

  1. Макулопапуларен (макулопапуларен). На кожата се появяват ясно дефинирани петна и папули. Такъв вид може да се наблюдава при деца и възрастни.
  2. Възлова. Плоски или изпъкнали уплътнения (възли) с гладка или неравна повърхност се появяват върху кожата, цветът им може да бъде жълт, розов или червен, диаметърът на образуванията може да бъде от 1 до 1,5 см. Те могат да бъдат групирани, изолирани или множествени, понякога се сливат в плаки. Този тип е по-чест при новородени или деца на възраст от 1 до 2 години.
  3. Eritrodermicheskoy. На кожата се появяват плътни петна с жълтеникаво-кафяв цвят с ясни и неравни ръбове. Такива образувания са придружени от силен сърбеж, който води до надраскване и образуване на пукнатини и язви. Може да се наблюдава при деца или при възрастни, но в детска възраст не е съпроводено с развитие на кистични реакции.
  4. Булозна. Множество блистери се появяват в плаки върху макулопапулозни обриви или фокуси на тяхното сливане. Този вид се среща по-често при кърмачета или малки деца.
  5. Зацарен телеангиектатен. Червено-кафяви лезии под формата на телеангиектазии се появяват на кожата на фона на хиперпигментации, наподобяващи лунички. Кожните промени често се намират на гърдите, краката или ръцете. Този вид е по-често срещан при възрастни (обикновено при жени).
  6. Дифузно. Кожата се сгъстява, става жълтеникава, гънките на кожата се задълбочават. Най-често такива промени се наблюдават в ингвиналните гънки или аксила, а ако са повредени, се образуват болезнени пукнатини и язви. Може да се наблюдава при деца и възрастни.

Най-често, когато пигментната уртикария се наблюдава макулопапуларни или нодуларни изригвания. Телеангиозният и дифузен вид кожни промени настъпват на фона на лезии на вътрешните органи (системна мастоцитоза). Понякога прогресивна еритродермална пигментна уртикария може да доведе до развитие на системна форма на мастоцитоза. Също така този тип кожни промени могат да причинят развитие на еритродермия.

диагностика

Когато се появят гореописаните кожни симптоми, пациентът трябва да се консултира с дерматолог. Външните прояви на пигментната уртикария са подобни на други кожни патологии и лекарят определено ще проведе диференциална диагноза на мастоцитоза на кожата с такива заболявания:

  • пигментиран невус;
  • ретикулоза на кожата;
  • дерматофиброма;
  • Ротмунд-Томсън вродена поикилодерма;
  • новородени пемфигуси;
  • болест на Ходжкин;
  • хемангиоми;
  • ксантома;
  • хистиоцитоза X;
  • лекарствен обрив.

В повечето случаи симптом на феномена Даря-Унна помага да се подозира дермална мастоцитоза. За да се направи точна диагноза, на пациента се предписват следните видове лабораторна и инструментална диагностика:

  • хистологичен анализ на материал за биопсия на кожата;
  • пълна кръвна картина;
  • анализ на урина за хистамин.

Ако се подозира системна мастоцитоза, на пациента се предписва по-обстоен преглед, който включва консултации с лекари от други специалности и ултразвук на вътрешните органи, рентгенови, КТ, ЯМР и др.

След установяване на диагнозата „пигментна уртикария”, пациентът трябва да се свърже с хематолог, общопрактикуващ лекар или онколог, за да проведе ефективен курс на лечение на това заболяване.

лечение

Лечението на пигментната уртикария се предписва индивидуално за всеки пациент и зависи от неговата възраст, тежестта на симптомите и предполагаемите причини за заболяването. Ако кожата мастоцитоза при деца не е придружена от изразени промени в кожата и системни прояви, тогава не се провежда терапия, тъй като тази форма на пигментната уртикария често се самовъзстановява до юношеството.

При по-тежки случаи се използват симптоматични средства за лечение:

  • антихистаминови лекарства: диазолин, цетиризин, супрастин, тавегил, пиполфен и други;
  • антисеротонинови лекарства: кетотифен, бикарфен, периактин и др.;
  • антирадикининови лекарства: ангинин, продектин и др.;
  • кортикостероиди: лекарства за вътрешна и външна употреба;
  • лекарства на базата на хромоглицеринова киселина: Nalkrome, Intal, KromGeksal и др.;
  • цитостатици: проспидин и други;
  • Гистаглобулин (с нодуларна пигментна уртикария).

PUVA терапията може да се използва за лечение на пигментна уртикария. Тази техника се състои в комбинирания ефект върху кожата на фотоактивни лекарствени вещества (psoralens) и дълги вълни на UV лъчи.

В някои случаи, при тежки козметични дефекти, мастоцитомите се отстраняват хирургично.

Всички пациенти с пигментна уртикария трябва да предпазват кожата от механични и термични ефекти, причинявайки обостряне на заболяването.

перспектива

Характерът на прогнозата за пигментна уртикария зависи от формата на заболяването. В 70% от случаите, мастоцитозата на кожата в ранна детска възраст се самоизлекува преди пубертета.

С появата на пигментна уртикария в юношеството, 56% от пациентите могат да се отърват от нея. При възрастни, кожата мастоцитоза често прогресира и е придружена от увреждане на вътрешните органи. С развитието на системната мастоцитоза, заболяването често е фатално.

Кой лекар да се свърже

Ако пациентът има само пигментна уртикария, без системни промени, описани в статията, той трябва да бъде лекуван от дерматолог. При увреждане на вътрешните органи, наблюдавани при системна мастоцитоза, лечението се извършва от специализирани специалисти (хематолог, онколог), на които дерматологът дава посоката.

Мастоцитоза: особености на симптомите и лечение на заболяването

Мастоцитозата (пигментирана уртикария) е рядко заболяване и не е напълно изяснено. Той се появява в резултат на натрупването на мастоцити (мастоцити) в различни органи, включително човешката кожа. Той е еднакво изложен на мъже и жени. Голям брой пациенти са деца. Процентът на заболяването в детска възраст е 75% от общия брой пациенти.

Какво представляват мастните клетки? Мастоцитите играят роля в организма, което е да изпълняват защитни функции при алергични и възпалителни процеси. В резултат на тяхното действие се освобождават голям брой хистамин и хепарин, които се борят с вируси, бактерии и имат силно влияние върху процесите, протичащи в организма.

Особености на заболяването

Прекомерното групиране на мастоцити води до освобождаване на хистамини и хепарини, които увеличават пропускливостта на клетките. В резултат на това се свиват големи съдове, а малките съдове се разширяват, което води до подуване на тъканите. В резултат на това започва развитието на мастоцитоза.

Може да се счита за детска болест. Но често хората също са податливи на него и болестта им протича в трудна фаза. За разлика от възрастните, при голям брой деца заболяването изчезва без следа след пълнолетие в процеса на пубертета.

Форми на мастоцитоза

Механизмът на появата на пигментна уртикария не е добре разбран. В класификацията се разграничават две форми:

  1. Системна мастоцитоза. Най-често се среща при възрастни. Тя засяга тъканите на вътрешните органи. Не винаги е налице поражение на кожата.
  2. Кожна мастоцитоза. Смята се, че това е най-лесният вид мастоцитоза. Тя рядко засяга тъканите на вътрешните органи. Започнатата навреме терапия ще спомогне за ускоряване на процеса на оздравяване и пигментната уртикария скоро ще изчезне. Този формуляр е разделен на:
  • Солитарна мастоцитоза. Тази фаза на заболяването често засяга бебетата. На тялото се появява малък възли, чийто размер е 5 см. Чувства се плътен, еластичен, наситен цвят на допир. Обикновено минава от само себе си.
  • . Тя засяга еднакво възрастни и деца. Характеризира се с появата на тялото на голям брой гъсти жълтеникави възли. Ако не започнете лечението навреме, възлите се сливат, за да образуват плаки, които при леко докосване започват да болят и сърбят.
  • Еритродермална форма. Когато тя се появи на тялото рязко дефинирани и различни по форма възли, които създават непоносимо сърбеж. Комбинирането причинява възпаление. Дори ако човек не докосва възли, върху тях се образуват рани, които трудно се лекуват.
  • Телеангиектативната форма е свързана с хормонални промени, така че е най-често при жените. Той има формата на възли и петна, кафяв на цвят, разположен на ръцете, краката и гърдите. С тази форма трябва да се нормализира хормоналния баланс. Ето защо, посещение на гинеколог.
  • Макулопапуларната мастоцитоза е подобна на реалната уртикария, както и с нея в определени области на кожата се появяват светложълти и кафяви блистери, накрая се пълнят с течност и се спукват.
  • Мастоцитом (единичен тумор). Това е най-тежката фаза на пигментната уртикария, при която има увреждане на тъкани и органи, без обрив по кожата. Трудно е да се определи. Тази форма на практика не е лечима и е фатална.

Симптоми на пигментна уртикария

Клиничната картина на заболяването при деца и възрастни е различна. При деца пигментната уртикария или мастоцитоза започва внезапно. На тялото се появяват розово-червени сърбящи петна, които се превръщат в мехурчета. Поради тях на кожата остават устойчиви кафяво-кафяви петна. Заболяването при деца има различия от болестта на възрастните само в началото. Често болестта изчезва без следа.

При възрастни болестта не започва толкова бързо, но може да продължи дълго време. На кожата има ясно изразени петна или възли. По време на разресването триенето става повече. Понякога те изчезват, но се появяват отново. В мехурчетата, които се появяват, се появява течност.

С поражението на кожата, температурата се повишава, често придружена от втрисане. Петната стават ярки, червени, придружени от непоносим сърбеж. Освен това пигментната уртикария е придружена от други признаци, че болният не обръща особено внимание на:

  • Петната променят цвета си до тъмно кафяво или почти черно.
  • Зачервяване на цялата кожа.
  • Повръщане и гадене.
  • Диария.
  • Замайване, придружено от главоболие.
  • Тахикардия.

Ясните симптоми могат да продължат няколко дни, след което изчезват. Следи от петна по повърхността на кожата са видими в продължение на много години. Има случаи на трансформация на кожна мастоцитоза в тежка системна фаза, когато заболяването засяга тъканите на вътрешните органи. В изключителни случаи се развива агресивна системна мастоцитоза. В този случай към горните симптоми се добавят следните симптоми:

  • Затруднено дишане.
  • Появата на мускулно-скелетна болка.
  • Ниско кръвно налягане.
  • Гърчове и маточно кървене.
  • Анафилаксия.

Трябва да се помни, че системната мастоцитоза е следствие от усложнението на пигментната уртикария. Ето защо, появата на заболяването трябва да се приема много сериозно, когато първоначалните признаци на заболяването са спешно посетени от лекар.

Как се появява мастоцитоза?

Причините за мастоцитоза не са напълно определени. Има няколко версии на неговия външен вид, изразени от лекари, които имат опит със собствени наблюдения и обща медицинска практика. Няма солидна научна теория за появата на мастоцитоза.

Често пигментната уртикария страда от хора с близка връзка, или това заболяване е наблюдавано при роднини от предишни поколения. Това дава право да се твърди, че мастоцитозата (виж снимката) е наследствено заболяване, причинено от генетична предразположеност.

Друга част от заболяването е представена от хора, при които пигментната уртикария е възникнала в резултат на възпалителни процеси, причинени от инфекциозни, токсични и други причини. Те включват:

  • Наличието на агресивни стимули: студ, топлина. Често болестта е предразположена от хора, изложени на пряка слънчева светлина за дълго време.
  • Бактериални токсини, те включват отрови.
  • Остро отравяне.
  • Редовна употреба на капки за очи, които включват декстран.
  • Алкохолна интоксикация.
  • Честа употреба на болкоуспокояващи.
  • Използването на храни, които причиняват алергии, които включват: топли напитки, пикантни храни, сирене, омари, омари, някои риби, раци.
  • Физическа активност.
  • Стрес и депресия.

Медицинската практика показва, че някои фази на пигментната уртикария напредват под действието на неоткрити бази. Не съществува единна теория за причините за това заболяване.

Диагностика на заболяването

Ако откриете първоначалните признаци на пигментна уртикария, трябва незабавно да посетите алерголог, дерматолог. Той ще направи предварителна диагноза чрез визуална проверка. Наличието на голям брой мастоцити се определя чрез триене на кожата, отрязана от кожата. Ако в областта на триене се появят кафяви петна, можем да говорим уверено за пигментната уртикария. Ако са необходими допълнителни изследвания, лекарят предписва:

  • За да се установи броя на мастоцитите, пациентът се изпраща за биопсия на кожата.
  • Анализ на урина за присъствието на хистамин.
  • Извършва се пълна кръвна картина за идентифициране на триптаза, ензим, присъстващ в мастоцити.
  • Рентгенова снимка на скелетни кости.
  • При диагностициране на системна мастоцитоза се извършва биопсия на костния мозък.

Лечение на пигментна уртикария

След прегледа на пациента се предписва комплексно лечение, състоящо се от антиалергични лекарства за облекчаване на сърбеж, хромоглицеринова киселина и нестероидни противовъзпалителни средства. Това е строго забранено да се ангажират в самолечение, последствията са изпълнени със сериозни усложнения.

Предписването на лекарства се извършва, като се вземе под внимание фазата на мастоцитоза. Общото лечение е разделено на две групи:

  1. Първият помага за облекчаване на симптомите и нормализира работата на увредените органи.
  2. Вторият е насочен към поддържане на имунната система.

В момента широко се използват цитостатици и кортикостероиди. Използват се също антиалергични и противовъзпалителни лекарства. Основният им фокус е намаляването на серотонина в организма.

За да се поддържа имунитет, се предписва комплекс от витамини, включително витамин С. Употребата на лекарства се извършва под наблюдението на лекар.

По време на болестта на пигментната уртикария е необходимо да се спазват определени правила. Ето някои от тях:

  • При първите признаци на болестта незабавно спрете приема на аспирин и кодеин.
  • По време на заболяването е необходимо да се избягва използването на топли бани.
  • Не вземайте топли или студени душове.
  • Не е необходимо да се появявате на улицата при силна жега.
  • Не е желателно да променяте климата, опитайте се да не отидете далеч.
  • Предпочитание се дава на широки дрехи, за да се избегне триенето на кожата.
  • Не гребете обрива, без значение колко сърбеж.
  • Строго невъзможно е да се пробият мехурчетата, за да се избегне инфекция.

В изключително трудни случаи на пациента се носи специална гривна, която обявява освобождаването на хистамини. Пациентът самостоятелно инжектира епинефрин или епинефрин.

Натриевият кромогликат стабилизира мастните клетки, спомага за спиране на диарията, болките в корема, костите и за облекчаване на мигрената.

Назначената фотохимиотерапия, проведена с UVA излъчвател с дълга дължина на вълната, ще намали натрупването на мастните клетки. Процедурите се извършват два, три пъти за седем дни, продължителността на процедурите е няколко месеца. Проведена фотохимиотерапия подобрява здравето, намалява болката, сърбежа и кожата става по-чиста.

Използването на народни средства

При лечение на кожната пигментна уртикария при деца и възрастни, народните средства помагат добре. За тяхното лечение се използват:

  • . Вземете сок от алое, сложете го върху марлена салфетка и го прикрепете към увредена кожа, задръжте за 10 минути. Да не се разтрива изобщо, само да се прилага като компрес. Процедурата се провежда веднъж дневно.
  • Корен от джинджифил. Вземете 5-7 малки обелени корени от джинджифил, налейте 0.5 литра вряла вода, оставете да се влеят. В охладената инфузия навлажнете марлевата кърпа и направете компрес за 10 минути. Тази процедура се извършва веднъж седмично.
  • Мляко от магнезия. Може да се закупи в аптеката. Използва се като козметичен продукт, който подобрява състоянието на кожата. Компресите от магнезиево мляко ще помогнат за премахване на възрастовите петна. Компресията продължава 7 минути.
  • Зелен чай. Ежедневното пиене на зелен чай помага за премахване на токсините от тялото. Прави се правило да се пият по няколко чаши чай на ден. Нормализира налягането, намалява възпалението на кожата и нейната хиперемия.

Правилното хранене

Когато пигментната уртикария е необходима за стриктно следене на диетата им. Правилното хранене ще помогне за балансирането на работата на всички органи. За да се храните правилно, трябва да спазвате следните правила.

  • Не пийте алкохол.
  • Премахване на консумацията на пържени и пикантни храни.
  • Включете в храната растителни масла, включително маслини и кокос.
  • Пийте на ден най-малко 1,5 литра чиста, негазирана вода.
  • Премахване на консумацията на млечни продукти.
  • Увеличете консумацията на ядки и авокадо.
  • Увеличете приема на фибри, включително пълнозърнестия хляб.
  • Минимизирайте приема на сол и захар.
  • Зеленчуците и плодовете трябва да бъдат от основно значение за вашата диета.

Не забравяйте, че мастоцитозата е сложно и сериозно заболяване. Без да му обръщате внимание, можете да получите сериозни здравословни проблеми.

Основното нещо е да се движи повече: ходи, прави любимите си неща. Това ще ви помогне да се успокоите, отблъсне сложните мисли и да донесе много полза за тялото ви.

Мастоцитоза: прояви и лечение на заболяването при възрастни и деца

Сред всички дерматологични заболявания мастоцитозата при възрастни се счита за сравнително рядка патология (1:10 000). Много по-често се диагностицира при деца. Може би това се дължи на относителната сложност на диференциалната диагноза, в резултат на което болестта или не се диагностицира изобщо или се регистрира под прикритието на други заболявания.

Мастоцитоза - какво е това?

Въпреки че някои от неговите прояви са описани за първи път през втората половина на 19-ти век, все още има само хипотези за причините и механизмите на нейното развитие, както и в много други видове дерматологична патология.

Кожните форми на заболяването съставляват 0,1-0,8% от всички болести, за които е предоставена консултативна помощ в дерматологичните диспансери. Честотата на проявите сред мъжете и жените е същата. Мастоцитозата сред децата за първи път може да се прояви при бебета на възраст от 1 месец до 1 година (до 75%), но също и при деца от по-възрастна възраст и дори при новородени. Статистиката отбелязва 2 пикови честоти. Първият е между шест месеца и две години, което е 55% от случаите, второто е 35% от случаите в периода 20-40 години.

Мастоцитоза е група от хетерогенни заболявания, които се причиняват от анормален растеж и натрупване в органите, в една или повече системи на тялото на мастните клетки (мастни клетки, хепариноцити) с освобождаване на биологично активни вещества.

Причини за възникване на

Тъй като специфичните причини за мастоцитоза не са установени, то се разглежда при различни патологични състояния. Повечето автори са склонни да го считат за системно заболяване на ретикулохистиоцитната система.

Предположението за ролята на генетичните фактори се основава на наличието на много редки случаи на фамилна болест, особено сред идентични близнаци. В тези случаи не са изключени както автозомно-рецесивните, така и автозомно-доминантните наследствени типове с различна степен на патология.

Развитието на мастоцитоза е възможно и в резултат на мутация на различни гени, спонтанна клетъчна пролиферация, причинена от цитокиновата система. Предполага се също, че връзката на заболяването с нарушено образуване на кръв. Ето защо, други автори го разглеждат в групата на злокачествените заболявания на лимфоидните и хематопоетичните тъкани.

Имунните фактори, свързани с наличието на гликопротеинови рецептори, които са силно чувствителни към имуноглобулини от клас "Е" (IgE) в мастните клетки, могат да бъдат провокативни. Също така рискови фактори могат да бъдат такива неимунни фактори като:

  • физическо - триене на големи участъци от кожата;
  • студ и топлина;
  • контакт с вода;
  • отрова на пчели и змии, ухапвания от насекоми, смъдещи медузи;
  • алкохол и наркотици;
  • бактерии и вирусни токсини;
  • хранителни продукти - сирена, пушени меса, подправки, цитрусови плодове и др.;
  • лекарства - ацетилсалицилова киселина, противовъзпалителни нестероидни лекарства, съдържащи кодеин, витамини от група „В”, морфин, йодидни контрастни вещества, местни анестетици и някои други анестетици.

патогенеза

Мастни клетки

При здрави хора те обикновено се намират около кръвните и лимфните съдове, периферните нерви и епителните повърхности и присъстват в почти всички тъкани и органи. В големи количества тези клетки се намират в дермата (в повърхностните слоеве), в слюнчените жлези, в лигавиците на белите дробове, пикочния мехур и храносмилателните органи, в перитонеума, лимфните възли и в далака, в централната и периферната нервна система. В секреторните гранули на мастните клетки, натрупването на химически биологично активни вещества - хистамин, хепарин, серотонин, пептидази и др.

Мастните клетки изпълняват различни регулаторни и защитни функции и сега се считат за много мощни клетки на имунната система, участващи във всички възпалителни процеси, особено тези, свързани с имуноглобулините от клас „Е”. Развитието на клетките се осъществява чрез взаимодействие на рецепторите, разположени върху тях на различни етапи на развитие с цитокини и фактори на растежа на мастните клетки. Последното също така едновременно стимулира растежа на меланоцитите и синтеза на меланин, с който прекомерната пигментация на елементите на обрив се свързва с мастоцитоза.

Патологично, същността на мастоцитозата е натрупването на растящи мастни клетки в засегнатите тъкани. Размножаващите се мастни клетки са зрели и нямат атипични признаци. Само при възрастни пациенти в тези огнища понякога се откриват незрели мастни клетки, които както при кожна, така и при висцерални форми на заболяването служат като основа за образуването на злокачествен процес.

Механизмът на развитие на мастоцитоза

При нормални условия, натрупванията на мастоцитите нямат нищо общо с тяхната пролиферация в тумори, във фиброзна тъкан, при млади гранулати и при възпалителни процеси.

Когато мастните клетки се активират чрез имунни (IgE медиирани) или неимунни фактори, се появява дегранулация, т.е. гранулите от централната част се преместват към периферните части на клетката и излизат в извънклетъчното пространство, където се освобождават биологично активни вещества.

Последствията от внезапното и бързо освобождаване на голям брой от тези вещества е проявлението на болестта. Симптомите на мастоцитозата се дължат главно на действието на такива освободени биологично активни вещества като хистамин и хепарин.

Предполага се, че хистаминът може да бъде освободен без клетъчна дегранулация. Ефектите от въздействието му върху тялото са много разнообразни. Сгъстява големите съдове, разширява крайните артериоли, венули и капиляри, което води до увеличаване на кръвния поток и понижаване на кръвното налягане, увеличава пропускливостта на стените на малките съдове, стимулира секрецията на стомашния сок в лумена на стомаха и др. в резултат на това се освобождава излишък от серотонинов медиатор. Това води до колебания в кръвното налягане и други вегетативни реакции.

Прекомерното освобождаване на хепарин помага за намаляване на съсирването на кръвта, което води до понякога с мастоцитоза, появяват се хеморагични симптоми - кървене от носа, петехии (малки кръвоизливи) и пурпурен обрив (кръвоизливи под формата на малки петна) в лезиите.

Въпреки доброкачественото протичане на болестта, в редки случаи тя може да се превърне в злокачествена. Понякога злокачествено заболяване на мастоцитоза в рамките на 2 години води до смърт. Най-убедителният пример е мастоцитната левкемия. Как изглежда мастоцитозата?

Клинична картина

Проявите на болестта се характеризират с голямо разнообразие. В съответствие с Международната класификация на 10-тата ревизия се различават неговите различни форми. На практика мастоцитозата се различава:

Кожна мастоцитоза

Може да тече под формата на:

  1. Пигментна уртикария.
  2. Заплетена форма.
  3. Булозна форма.
  4. Мастоиитома.
  5. Дифузна мастоцитоза.
  6. Устойчиви телеангиектазии.

Пигментна уртикария

Той се среща във всяка възраст, но най-често засяга деца през първите две години от живота. В повечето случаи, възникващи в ранна възраст, заболяването спонтанно се решава чрез възстановяване до периода на пубертета. Въпреки това, тя често се развива след 10-годишна възраст, продължава с периодични обостряния през целия живот, е в състояние да напредва и да придобие характера на системна патология. По време на хода на заболяването има 3 етапа - напредък, стабилизация и регресия.

Прогресивен етап

Пароксизмално с тежък полиморфизъм на обрив. Атаките имат различна продължителност. Елементите на обрива са под формата на петна, папули, мехурчета, мехури. При възрастни, като правило, веднага се появяват папули, петна с прекомерна пигментация или комбинация от тях. Общото състояние е субективно задоволително, но при 10-15% от пациентите се наблюдава сърбеж. При наличието на голям брой лезии на мастоцитите, сърбежът може да бъде болезнен и труден за лечение.

Мастоцитозата при децата първо се появява мехури, придружена от сърбеж, а новородените често се появяват мехури. Елементите на обрива могат да бъдат локализирани върху всяка част на тялото, но по-често в областта на скалпа, лицето, тялото, лигавицата на устата. Палмарната и плантарната повърхност на обрива е свободна. Мехурчета и мехури могат да се появят на фона на визуално здрава кожа или на подути розово-червени папули и петна. След разделянето на мехурите, остават персистиращи кафяво-кафяви петна, а на фона им могат да се появят папули.

Петната се характеризират със заоблена или овална форма, ясни очертания и гладка повърхност без пилинг. Те не се издигат над повърхността на кожата и имат диаметър от 2 mm до 50 mm. Петната са склонни да се сливат, което води до големи огнища със скалирани очертания, че детето може да покрие цялото тяло. Обривът периодично изчезва и се появява отново. При последващи атаки цветът му става по-интензивен, почти кафяв.

След излагане на слънчева светлина, топлина, особено след гореща вана или душ, в зони на физическа експозиция (налягане, триене, изстрел), зачервяването на елементите на обрива в рамките на експозицията става толкова силно, че кафяво-кафявият им цвят става незабележим и дори при деца появяват се везикули. Също така има изразено подуване и умерено тежък или болезнен сърбеж. Това изкуствено предизвикано явление се нарича феномен на Unny-Darya или „феномен на възпламеняване“.

Стабилизационен етап

Характеризира се с прекратяване на появата на пресни елементи. Това се случва през втората година от живота на детето или малко по-късно.

Етап на регресия

Това се случва 5-6 години след началото на заболяването или по време на пубертета. Този етап се характеризира с изчезване на ексудативни прояви на мастоцитоза, постепенно бланширане и разрешаване на елементите на обрива.

Прояви на пигментна уртикария:
1. при деца;
2. при възрастни

Заплетена форма

Обикновено засяга деца от първите две години от живота, особено в неонаталния период. Има 3 клинични вида нодуларна патология:

  • Xanthelomatous, който се проявява като плоски, изолирани, групирани възли или възли с диаметър до 15 mm. Те имат плътна структура, ясни граници, жълтеникаво-кафяв или светложълт цвят, овални контури и гладка или портокалова повърхност. Отделните елементи наподобяват пигментен невус с размер и тъмнокафяв цвят.
  • Multisite, представен от полусферични обриви с розов, червен или жълтеникав цвят и 5-10 мм в диаметър, „разпръснати“ по всички кожни кожни покрития. Те имат гладка повърхност и гъста текстура.
  • Нодуларно-сливащ се, различен от предишното сливане на елементи с образуването на големи огнища, особено в гънките на кожата на аксиларните, ингвиналните и интерягодичните области.

Мехурчета и мехурчета могат да се появят върху елементите и върху визуално здрави области на кожата, а ако са разрешени, се образуват ерозии и корички. Независимо от тези сортове, явлението "запалване" има лека тежест, а при кърмачетата и бебетата то напълно отсъства.

Всички деца под 2-годишна възраст с всякакъв вид нодуларна форма периодично имат пристъпи на местно зачервяване на кожата (около обрива) или генерализиран характер като проява на анафилактична реакция (хистаминов шок) в отговор на излишък на хистамин в кръвта. Такива атаки могат да възникнат спонтанно или под въздействието на плач, механични, термични и други стимули. В тези случаи се наблюдава повишен сърбеж, подуване и зачервяване на кожата, тревожност на детето, главоболие, сълзене и раздразнителност и бързо сърцебиене. Възможни са и стомашно-чревни нарушения: стомашна болка, подуване на корема, анорексия, гадене и повръщане, диария.

Булозна мастоцитоза

По-често е в комбинация със заплетени форми и по-рядко с пигментни форми и като самостоятелна форма, главно при новородени и деца под 2-годишна възраст. Проявява се чрез напрегнати мехури с диаметър до 20 mm или повече със серозно или (по-рядко) с хеморагично съдържание. Обикновено те се намират под епидермиса, понякога вътре и по-дълбоко. На дъното им са инфилтрати, състоящи се от мастоцити. Мехурчетата остават в продължение на няколко дни и след тяхното разрешаване често остават персистиращи пети от хиперпигментация.

мастоцитомен

Като правило, това се случва при деца на първите 3 месеца от живота, а понякога и от момента на раждане, и до 2-годишна възраст. Сред всички случаи на кожна мастоцитоза при децата мастоцитома е 10 до 25%.

Това е единично (рядко до 3-4 елемента) образуване на кожен тумор с ясни граници и портокалова повърхност. Оцветяването на мастоцитома може да бъде розово, червено, оранжево, кафеникаво или кафеникаво-жълтеникаво, с диаметър 2-6 см, обичайна локализация - вратна област, раменни пояси, крайници, понякога - бели дробове, далак, кости. По правило образованието се допуска самостоятелно.

Дифузна мастоцитоза

Може да засегне както деца, така и възрастни. Тя се проявява с големи гъсти огнища с ясни граници и неправилни очертания. Фокусите имат жълтеникаво-кафяв цвят и са локализирани в аксиларните и ингвиналните области, в междупръстичните гънки на кожата и причиняват тежък, понякога болезнен сърбеж. В случай на прогресия, те се разпространяват в големи области на кожата. Повърхността на лезиите често е покрита с язви, пукнатини и следи от надраскване, с леко нараняване се появяват мехурчета.

Устойчиви телеангиектазии

Тя е рядка форма, среща се само при възрастни и е много по-често, в сравнение с други форми, придружена от хистаминов шок. Обрив в изобилие, локализиран главно върху ствола, горните и долните крайници. Telangiectasia се появява на повърхността на хиперпигментирани елементи.

1. Дифузна мастоцитоза
2. Устойчиви, забелязани телеангиектазии

Системна мастоцитоза

Друго име кожата и висцералната - сред децата от ранна възраст почти никога не се случва. Характеризира се с увреждане на вътрешните органи в комбинация с кожни симптоми.

Кожни симптоми - сърбеж, внезапно зачервяване и подуване на кожата, образуване на мехури. Рядко има ограничени изригвания под формата на жълтеникави възли в областта на естествените кожни гънки, кожата става сгъстена и става жълтеникава.

Системното заболяване се проявява само при възрастни под формата на загуба на тегло, треска, обилно изпотяване, главоболие, кървене в носа, бързо сърцебиене, високо кръвно налягане и др. повръщане и интермитентна диария, както и (10%) образуване на стомашни язви, дуоденална язва, разширен черен дроб и далак.

Злокачествен тип системна мастоцитоза е мастната клетъчна левкемия, настъпваща с лезии на кожата (не винаги), скелетната система и вътрешните органи. Много бързо се развиват злокачествена кръвна патология, амилоидоза и множествена органна недостатъчност, които са фатални.

Лечение на мастоцитоза

Терапията на заболяването е симптоматична. От особено значение е премахването на външните негативни фактори - физически ефекти, битова химия, температурни фактори, излагане на вода, особено гореща вода и др.

Необходимо е да се избягва употребата на посочените по-горе агенти (лекарствени и диагностични препарати), ухапвания от насекоми и др., Които причиняват неимунна дегранулация на мастните клетки.

Трябва ли да диета с мастоцитоза?

Да, препоръчва се храна с изключение на цитрусови, патладжани, ястия със съдържание на екстракти, подправки, пушени меса, някои видове сирена и морски дарове, т.е. продукти, които имат потенциално алергични ефекти.

В основата на лекарствената терапия са антихистамините от второ поколение (цетиризин, фексофенадин и лорататадин), които заздравяват Н1-хистаминови рецептори. Tavegil и Fenistil имат добър терапевтичен ефект. Особено често наскоро назначен Zaditen, който има мембрано-стабилизиращо и антихистаминно действие.

В случай на дифузни или системни форми на заболяването, се препоръчва да се използват вътрешни глюкокортикостероиди, а за кожни форми - тяхната външна употреба под формата на мехлеми и кремове или инжектиране на инжекции в гнездата, ако са изолирани.

При широко разпространен вид мастоцитоза се наблюдава добър ефект в резултат на фотохимиотерапия, но той е противопоказан за лечение на деца под 12-годишна възраст. В случай на злокачествено развитие на заболяването се предписват цитостатици и алфа интерферон. При лечението на деца, страдащи от мастоцитом, се прилага локално приложение на високи дози глюкокортикостероиди или хирургично изрязване.

Във връзка с редки случаи на мастоцитоза в ежедневната медицинска практика, диагнозата му често е погрешна, а терапевтичният ефект е недостатъчен.

Оценка на кожните прояви при възрастни мастоцитоза и тяхната връзка със симптомите, нивото на триптазата и подтип на болестта

Клиничните характеристики на 30 възрастни пациенти с мастоцитоза с кожни лезии са сравнени с продължителността на заболяването, тежестта на кожата и системните симптоми, участието на вътрешните органи в патологичния процес, нивото на серумния триптаза.

Доказано е, че е сравнено с кожата на кръвния серум и наличието на костно-мозъчна лезия. Ако сте жена, можете да я успокоите.

Мастоцитозата е клинично и патологично хетерогенна група заболявания, причинени от прекомерно нарастване и натрупване на клонови (неопластични) мастни клетки (TK) в един или повече органи [1-6].

Мастоцитозата се счита за клонова хематопоетична болест, медиирана от мутация на KIT (c-kit) TC мембранния рецептор [7, 8].

Мастоцитозата може да се появи на всяка възраст. Въпреки това, в повече от 50% от случаите, болестта прави своя дебют през първите 2 години от живота [9, 10]. Мъжете и жените страдат еднакво често [11]. Семейните случаи са изключително редки, при 2-4% [12, 13] и са свързани с c-kit мутации на зародишната линия [7, 14].

Има различни форми на мастоцитоза в зависимост от възрастта (дете или възрастен), засегнати органи (кожа или система) и клинично протичане (интензивно или агресивно).

Повечето деца имат изолирани кожни лезии (кожна мастоцитоза) [15, 16]. Възрастните пациенти с мастоцитоза имат основно системно увреждане, а именно наличието на анормални ТК в костния мозък и / или други органи [1, 17–19].

Съгласно класификацията на СЗО от 2016 г., има 7 подтипа на мастоцитоза, които се различават по клинична картина, течение и оцеляване (Таблица 1) [20]:

  • кожна мастоцитоза (CM) - изолирана кожна лезия (костен мозък непокътнат);
  • индолентна системна мастоцитоза (ISM) - без признаци на увреждане на вътрешните органи;
  • светеща системна мастоцитоза (FCM) - в присъствието на два или повече B-признака;
  • системна мастоцитоза, свързана с друго хематологично заболяване, различно от ТС (SM-AHD);
  • агресивна системна мастоцитоза (АСМ) - в присъствието на един или повече С-признаци;
  • левкемия на мастоцитите (LTC) - при откриване на> 20% от TC в костния мозък или> 10% от TC в периферна кръв;
  • мастноклетъчен саркома (STK) - инфилтрация на органи с слабо диференциран ТК с последващо разрушаване на тъканите.

Кожните лезии се откриват както в CM, така и в CM. Кожата е засегната в почти 100% от случаите на мастоцитоза при деца и около 85% от възрастните мастоцитози. Критерии за определяне на кожни лезии по време на мастоцитоза бяха публикувани от консенсусна група през 2016 г. (Таблица 2) [10].

В кожна форма на мастоцитоза се изолират мастоцитоза с петна-папулозна кожа (PPKM) (т.нар. Пигментна уртикария), дифузна мастоцитоза на кожата (DKM) и локализиран мастоцитом на кожата. При някои пациенти, освен макулопапуларните обриви, се визуализират телеангиектазии, главно върху кожата на гърдите, раменете, шията и горната част на гърба [21]. Телеграфният подтип КМ беше изключен от съвременната класификация на мастоцитозата. Следователно, наличието на телеангиектазия не е основа за изолиране на отделен подтип СМ.

Обривът в пигментната уртикария е представен от петна и папули с кафяво-червен цвят с различни диаметри, разположени върху кожата на тялото и крайниците, главно на проксималните части. Възможно е включване в патологичния процес на кожата на шията и страничната повърхност на лицето. Броят на обривите варира от единична до състояние на еритродермия. В изследването на К. Brockow et al. (2003) разкриват положителна корелация между разпространението на обрив и системното увреждане [22]. В допълнение, наличието на лезии за дълго време увеличава риска от системни симптоми (слабост, болка в мускулите и / или ставите) и увреждане на вътрешните органи (спленомегалия и хепатомегалия).

Първоначално на кожата на бедрата, подмишниците или долната половина на тялото се появява обрив и се разпространява по кожата. Симптомът на Дариа е важен диагностичен знак в ММ [23, 24]. С механичен ефект върху лезията (около 5 пъти), като се използва умерено налягане с шпатула за няколко минути, се забелязва появата на подпухналост и зачервяване в областта на лезиите. Симптомите на Дария не винаги са положителни при възрастни пациенти, за разлика от децата. Трябва да се отбележи, че приемането на антихистамини може да намали тежестта на подобни на уртикария промени в областта на обрива. При малки деца с мастоцитом или полиморфен вариант на PPKM, откриването на симптом на Darya може да предизвика внезапно зачервяване на цялата кожа и / или системна хипотония, поради което този диагностичен метод не се препоръчва при тези пациенти.

PPKM се подразделя на два подтипа: 1) мономорфен вариант, характеризиращ се с обриви с малък размер (до 5 mm в диаметър); 2) полиморфен вариант, характеризиращ се с обриви с различни размери (често големи), а именно плаки и възли, които са склонни да се трансформират в петна и папули [10]. При възрастни възниква основно мономорфен вариант. Следователно, само мономорфният вариант продължава през целия живот, докато полиморфните лезии обикновено регресират по време на пубертета [10].

С DCM са отбелязани генерализираната еритема и удебеляването на кожата [25–27]. Цветът на засегнатата кожа изглежда по-тъмен от здравата кожа. В повечето случаи има ясен и устойчив дермографизъм след минимална механична стимулация под формата на поява на мехурчета. DKM се среща главно при деца и е рядка форма на СМ. Склонността към появата на мехурчета намалява с 3-4 години.

Друг подтип на КМ при децата е мастоцитома, който представлява единичен фокус, който се издига над нивото на кожата, кафяво или жълто, от 1 до 5 cm в диаметър.

В някои случаи диференциацията между различните подтипове СМ може да бъде трудна. Например, между генерализиран полиморфен вариант на PPKM и DCM, или между полиморфен вариант на PPKM и множествени мастоцитоми.

Когато мастоцитоза на възрастни често засяга кожата, според различни изследвания в 56-100% от случаите [22]. Тази проява е известна като мастоцитоза в кожата (MVK). По този начин, MVK е важен диагностичен критерий за възрастни СМ. Клиничната картина на CM и CM е идентична и е представена от макулопапулозен обрив.

Според СЗО (2016 г.) има определени критерии за диагностициране на СМ (Таблица 3). За да се постави диагноза, е необходимо да има един основен критерий в съчетание с един или три допълнителни критерия. Трябва да се отбележи, че при пациенти със СМ нивото на триптаза корелира с наличието на увреждане на вътрешните органи и степента на агресивност на процеса [28, 29]. В допълнение, постепенното повишаване на нивата на триптаза се свързва с прогресирането на заболяването и следователно влошаването на прогнозата [30]. Въпреки това, не е установена корелация между фенотипа на кожата и нивото на триптазата [31].

Когато се установи диагнозата СМ, ​​пациентите се класифицират според натоварването на ТК (В-признаци), клинична агресивност (С-признаци) и увреждане на други линии на хемопоеза.

Докато В-критериите показват голямо натоварване на ТК или участието на няколко линии в патологичния процес, наличието на С-критерии показва увреждане на органите, причинено от инфилтрация на ТК [32].

Въпреки установената строга връзка между наличието на лезии и системния процес, понастоящем липсва подробно описание на кожните лезии. Данните за връзката между разпространението на лезиите, интензивността на кожата и системните симптоми, степента на включване на вътрешните органи в патологичния процес, нивото на серумния триптаза, продължителността на заболяването са противоречиви.

Целта на това проучване е да се оцени връзката на клиничните прояви на мастоцитоза по кожата със степента на агресивност на процеса и нивото на триптаза.

Материали и изследователски методи

В проучването са участвали 30 пациенти с мастоцитоза, както мъже, така и жени, на възраст от 20 до 66 години (средно 36.5), които са били на амбулаторно или стационарно лечение в клиниката на кожни и венерически болести. V.A. Rakhmanov FSAEI на HE First MGMU тях. И. М. Сеченов от Министерството на здравеопазването на Русия (фиг. 1).

Предварителната диагноза на MVK е направена въз основа на типичните прояви на мастоцитоза по кожата и / или резултатите от хистологичното изследване на биопсия на първичния морфологичен елемент. За окончателната диагноза на всички пациенти беше препоръчан цялостен преглед в съответствие с препоръките на СЗО.

Заболяването при повечето пациенти започва с появата на петна от червено-кафяв цвят с гладка повърхност върху кожата на бедрата. Постепенно, обривът се разпространява по кожата, главно върху тялото и проксималните части на горните крайници. Обривът е придружен от сърбеж след излагане на различни провокиращи фактори, като стрес, топлина, триене, алкохол и др. При всички пациенти е установен положителен симптом на Darya с различна тежест. Дерматозата носеше хронично прогресивно течение.

Жалбите бяха оценени по време на анамнезата; коморбидност, включително автоимунни заболявания; дебют и продължителност на заболяването; алергична история; лекарствена непоносимост; наличието на анафилаксични атаки и техния провокиращ фактор; фамилна анамнеза и тежест на симптомите, медиирани от освобождаването на TK медиатори.

При изследване на симптомите, причинени от TK медиатори, на първо място, бяха оценени кожните симптоми, по-специално, сърбеж, внезапно зачервяване на лицето и / или на цялата кожа; стомашно-чревни симптоми като диария и болка в епигастриума; неврологични симптоми: главоболие, умора, нарушена концентрация, безсъние; мускулно-скелетни симптоми, по-специално болки в мускулите и / или ставите. Тежестта на симптомите се оценява по 4-степенна скала, където 0 изобщо не се притеснява; 1 - леко (умерено, рядко); 2 - умерено (умерено, често); 3 - силно (трудно, рядко); 4 - много (трудно, често).

За да се оцени степента на увреждане на кожата, изследвахме разпространението, плътността, средния и максималния диаметър на лезиите [22]. Разпространението на лезиите се определя по правилото "дланта", където областта на дланта се приема като 1% от общата повърхност на тялото и правилото "деветки", където повърхностната площ на всяка част от тялото е 9% или кратно на това число от общата повърхност на тялото (глава и врат - 9%, всеки горен крайник - 9%, гръден кош - 9%, стомах - 9%, задна повърхност на тялото - 18%, всяко бедро - 9%, всяка пищяла с крак - 9%, перинеум и външни полови органи - 1 %). Плътността на обрива се изчислява чрез определяне на процента лезии в областта на най-засегнатата площ на дланта (фиг. 2).

Клиничните характеристики са сравнени с продължителността на заболяването, тежестта на кожните и системните симптоми, участието на вътрешните органи в патологичния процес, нивата на серумния триптаза и наличието на увреждане на костния мозък.

Статистическият анализ на данните беше извършен с помощта на критерия на Студент (Т-критерий) за нормално разпределени показатели и статистически непараметричен критерий - точен метод на Фишер, независимо от естеството на разпределението на индикатора.

Резултати и дискусия

Всички пациенти са имали обрив по типа мономорфен вариант PPKM. Костният мозък е изследван при 12 от 30 пациенти, в резултат на което CM е диагностициран при 2 (17%), а CM е диагностициран при 10 (83%). Сред пациентите със системен процес, 4 имаха ISM, 3 имаха TCM, а 3 имаха AFM (фиг. 3). Останалите 18 пациенти са диагностицирани с MVK.

Установена е пряка статистически значима корелация между възрастта на пациента и подвид на мастоцитозата (p

Д-р Н. П. Теплюк, професор
П.М. Пятилова 1

FSAEI на HE Първо MGMU тях. И. Сеченов Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Оценка на кожни прояви при възрастни мастоцитози и тяхната връзка със симптомите, нивото на триптазата и подтип болест / Н. П. Теплюк, П. М. Пятилова
За справка: Клиницист номер 10/2018; Номера на страниците в изданието: 91-95
Тагове: кожни лезии, системни симптоми, костен мозък

За Повече Информация Относно Вида Алергии