Основен Симптоми

Пигментна уртикария при деца

Здравейте, скъпи читатели. В статията разбираме как се проявява болест като детската пигментна уртикария (детска мастоцитоза).

По какви причини може да се появи, какви методи за диагностициране на заболяването се използват от специалист и какви методи се използват за симптоматично лечение на детската мастоцитоза.

деца мастоцитоза

Мастоцитозата при децата е второто име на пигментната уртикария и е подобна на възпалителния процес на кожата, който се появява, когато уртикарията е с алергичен произход.

При възрастни с това заболяване може да засегне не само кожата, а болестта понякога се разпространява във вътрешните органи.

Това е системна мастоцитоза и обикновено се среща само при възрастни.

Децата обикновено развиват мастоцитоза без увреждане на вътрешните органи. И възпаленията на кожата на детето изчезват от периода на пубертета и вече не го измъчват.

Най-често лекарите диагностицират кожна мастоцитоза при деца под 2-годишна възраст. Но по-големите деца също могат да се разболеят. Лекарите обясняват мастоцитоза при деца с излишък от мастоцити.

Това са определени бели кръвни клетки, които съдържат хистамин и редица други вещества, които провокират възпаление на кожата. Причините за болестта все още не са точно определени, нито една от хипотезите все още не може да се счита за точна.

Ако детето има обрив по кожата, той трябва незабавно да бъде показан на алерголог или дерматолог, за да диагностицира точно и да започне лечение.

Защо се появява болестта

Учените все още не са напълно установили, защо децата се разболяват с пигментна уртикария. Съществува теория, че броят на мастоцитите се увеличава поради мутация, но защо самата мутация се случва, никой не може да отговори убедително.

Въпреки това, посочени фактори, които допринасят за появата на мастоцитоза при деца. Това е наследственост, излагане на директни ултравиолетови лъчи, прегряване на детето или хипотермия, стрес, някои лекарства, някои продукти (обикновено с висока степен на алергичност).

Как се прави мастоцитоза при деца

Пигментираната уртикария при деца има определени симптоми.

Първо, детето започва да сърби кожата, а след това върху кожата има петна от розов цвят с размер около половин сантиметър. Розовите петна стават червени, превръщат се в мехури. След известно време мехурите изчезват, след като изчезнат, на петна от кожата остават кафяви петна. Те могат да присъстват на кожата в продължение на няколко години.
Обривът най-често се появява по тялото, но понякога се появява по лицето.
Понякога кожата на бебето може да не се появи като петна, а като възли или плаки от светложълт цвят.
Характерна особеност на мехури при деца е, че те се превръщат в червено, ако се втрият. Този симптом се нарича "феномен на възпаление" или симптом на Унна. Именно тази проява помага да се диагностицира пигментната уртикария при дете.

Когато пигментната уртикария, децата като цяло се чувстват нормални, не се оплакват от неразположение.

Деца мастоцитоза обикновено дава на родителите много проблеми. Но родителите трябва да знаят, че децата „надхвърлят” това заболяване. За навременно отстраняване на симптомите на пигментната уртикария, състоянието на детето трябва да се наблюдава от специалист.

Характеристики на пигментната уртикария на децата

Мастоцитоза при деца е визуално много подобна на класическата уртикария, която често се появява при деца с алергии.

Солитарните мастоцитоми (тумор-подобни неоплазми) на практика не се наблюдават при деца.

В най-редките случаи, ако се появи такава форма, такава формация се решава за периода на пубертета.

диагностика

Лекарят поставя диагноза мастоцитоза при дете въз основа на клиничните симптоми на заболяването, както и чрез лабораторни изследвания.

Това обикновено е остъргване на кожата, кръвни тестове (биохимични и общи), ултразвук на вътрешните органи (за да се елиминира напълно системната форма на заболяването).

Как се лекува детето мастоцитоза

Родителите не трябва да се самолечат. Важно е детето да бъде навреме на специалист, който ще предпише адекватна терапия.

Педиатричната форма на мастоцитоза се проявява с изразени симптоми и се нуждае от навременно и правилно лечение.

Към днешна дата, напълно спре възпроизвеждането на мастоцити все още не е възможно. Затова обикновено мастоцитозата на кожата при деца се лекува симптоматично.

Терапията е предназначена да елиминира или намалява активността на веществата, във функционирането на които участват мастни клетки. Терапевтичният курс може да включва няколко точки:

Първо трябва да премахнете болезнения сърбеж на кожата. За това лечение се прилагат антихистаминови дългодействащи лекарства. Специалистът може да предпише цетиризин или левоцетиризин.
В острата фаза на заболяването е възможно да се използват хормонални агенти (кортикостероиди), например преднизон. Предписани лекарства за перорално приложение, както и мехлеми за облекчаване на възпалението на кожата и облекчаване на състоянието на детето.
Цитостатиците понякога се предписват от специалист, който спомага за забавяне на разделението на мастните клетки. Но такива назначения се правят в най-крайните случаи, тъй като имунната система се инхибира от цитостатиците.
Лекарят може също да предпише излагане на кожата чрез ултравиолетова радиация. Това намалява сърбежа и дразненето на кожата. Това е много безопасен метод с добра ефективност.
Помощ и рецепти на традиционната медицина. Какви средства да използвате, лекарят ще каже на родителите. Популярни популярни лекарства включват, например, сок от целина, инфузии на цветя от бор, хмел, маточина, компреси, използващи листа от бръшлян и дъбова кора.

Какво ще помогне да се избегне увеличаване на заболяването

След поставянето на диагнозата родителите трябва да направят всичко възможно, за да не се увеличи пигментната уртикария. За да направите това, детето не трябва да бъде дълго на открито слънце.

Алергичните реакции също са противопоказани за него, така че родителите трябва внимателно да обмислят продуктите, които са включени в детската диета, наличието на животни в къщата и т.н.

Децата не трябва да бъдат дълги във водата, да се прегряват, да се охлаждат. Ако не предприемете горните мерки, болестта може да се развие.

Деца пигментна уртикария (мастоцитоза на кожата) винаги има благоприятна прогноза. Всички методи на лечение не освобождават напълно детето от болестта, но качеството на живот значително се подобрява.

И през пубертета, болестта обикновено се размива сама. Важно е състоянието на детето да се следи редовно от лекар. Това ще помогне да се избегнат сериозни усложнения на заболяването.

Мастоцитоза: прояви и лечение на заболяването при възрастни и деца

Сред всички дерматологични заболявания мастоцитозата при възрастни се счита за сравнително рядка патология (1:10 000). Много по-често се диагностицира при деца. Може би това се дължи на относителната сложност на диференциалната диагноза, в резултат на което болестта или не се диагностицира изобщо или се регистрира под прикритието на други заболявания.

Мастоцитоза - какво е това?

Въпреки че някои от неговите прояви са описани за първи път през втората половина на 19-ти век, все още има само хипотези за причините и механизмите на нейното развитие, както и в много други видове дерматологична патология.

Кожните форми на заболяването съставляват 0,1-0,8% от всички болести, за които е предоставена консултативна помощ в дерматологичните диспансери. Честотата на проявите сред мъжете и жените е същата. Мастоцитозата сред децата за първи път може да се прояви при бебета на възраст от 1 месец до 1 година (до 75%), но също и при деца от по-възрастна възраст и дори при новородени. Статистиката отбелязва 2 пикови честоти. Първият е между шест месеца и две години, което е 55% от случаите, второто е 35% от случаите в периода 20-40 години.

Мастоцитоза е група от хетерогенни заболявания, които се причиняват от анормален растеж и натрупване в органите, в една или повече системи на тялото на мастните клетки (мастни клетки, хепариноцити) с освобождаване на биологично активни вещества.

Причини за възникване на

Тъй като специфичните причини за мастоцитоза не са установени, то се разглежда при различни патологични състояния. Повечето автори са склонни да го считат за системно заболяване на ретикулохистиоцитната система.

Предположението за ролята на генетичните фактори се основава на наличието на много редки случаи на фамилна болест, особено сред идентични близнаци. В тези случаи не са изключени както автозомно-рецесивните, така и автозомно-доминантните наследствени типове с различна степен на патология.

Развитието на мастоцитоза е възможно и в резултат на мутация на различни гени, спонтанна клетъчна пролиферация, причинена от цитокиновата система. Предполага се също, че връзката на заболяването с нарушено образуване на кръв. Ето защо, други автори го разглеждат в групата на злокачествените заболявания на лимфоидните и хематопоетичните тъкани.

Имунните фактори, свързани с наличието на гликопротеинови рецептори, които са силно чувствителни към имуноглобулини от клас "Е" (IgE) в мастните клетки, могат да бъдат провокативни. Също така рискови фактори могат да бъдат такива неимунни фактори като:

физическо - триене на големи участъци от кожата;
студ и топлина;
контакт с вода;
отрова на пчели и змии, ухапвания от насекоми, смъдещи медузи;
алкохол и наркотици;
бактерии и вирусни токсини;
хранителни продукти - сирена, пушени меса, подправки, цитрусови плодове и др.;
лекарства - ацетилсалицилова киселина, противовъзпалителни нестероидни лекарства, съдържащи кодеин, витамини от група „В”, морфин, йодидни контрастни вещества, местни анестетици и някои други анестетици.

патогенеза

Мастни клетки

При здрави хора те обикновено се намират около кръвните и лимфните съдове, периферните нерви и епителните повърхности и присъстват в почти всички тъкани и органи. В големи количества тези клетки се намират в дермата (в повърхностните слоеве), в слюнчените жлези, в лигавиците на белите дробове, пикочния мехур и храносмилателните органи, в перитонеума, лимфните възли и в далака, в централната и периферната нервна система. В секреторните гранули на мастните клетки, натрупването на химически биологично активни вещества - хистамин, хепарин, серотонин, пептидази и др.

Мастните клетки изпълняват различни регулаторни и защитни функции и сега се считат за много мощни клетки на имунната система, участващи във всички възпалителни процеси, особено тези, свързани с имуноглобулините от клас „Е”. Развитието на клетките се осъществява чрез взаимодействие на рецепторите, разположени върху тях на различни етапи на развитие с цитокини и фактори на растежа на мастните клетки. Последното също така едновременно стимулира растежа на меланоцитите и синтеза на меланин, с който прекомерната пигментация на елементите на обрив се свързва с мастоцитоза.

Патологично, същността на мастоцитозата е натрупването на растящи мастни клетки в засегнатите тъкани. Размножаващите се мастни клетки са зрели и нямат атипични признаци. Само при възрастни пациенти в тези огнища понякога се откриват незрели мастни клетки, които както при кожна, така и при висцерални форми на заболяването служат като основа за образуването на злокачествен процес.

Механизмът на развитие на мастоцитоза

При нормални условия, натрупванията на мастоцитите нямат нищо общо с тяхната пролиферация в тумори, във фиброзна тъкан, при млади гранулати и при възпалителни процеси.

Когато мастните клетки се активират чрез имунни (IgE медиирани) или неимунни фактори, се появява дегранулация, т.е. гранулите от централната част се преместват към периферните части на клетката и излизат в извънклетъчното пространство, където се освобождават биологично активни вещества.

Последствията от внезапното и бързо освобождаване на голям брой от тези вещества е проявлението на болестта. Симптомите на мастоцитозата се дължат главно на действието на такива освободени биологично активни вещества като хистамин и хепарин.

Предполага се, че хистаминът може да бъде освободен без клетъчна дегранулация. Ефектите от въздействието му върху тялото са много разнообразни. Сгъстява големите съдове, разширява крайните артериоли, венули и капиляри, което води до увеличаване на кръвния поток и понижаване на кръвното налягане, увеличава пропускливостта на стените на малките съдове, стимулира секрецията на стомашния сок в лумена на стомаха и др. в резултат на това се освобождава излишък от серотонинов медиатор. Това води до колебания в кръвното налягане и други вегетативни реакции.

Прекомерното освобождаване на хепарин помага за намаляване на съсирването на кръвта, което води до понякога с мастоцитоза, появяват се хеморагични симптоми - кървене от носа, петехии (малки кръвоизливи) и пурпурен обрив (кръвоизливи под формата на малки петна) в лезиите.

Въпреки доброкачественото протичане на болестта, в редки случаи тя може да се превърне в злокачествена. Понякога злокачествено заболяване на мастоцитоза в рамките на 2 години води до смърт. Най-убедителният пример е мастоцитната левкемия. Как изглежда мастоцитозата?

Клинична картина

Проявите на болестта се характеризират с голямо разнообразие. В съответствие с Международната класификация на 10-тата ревизия се различават неговите различни форми. На практика мастоцитозата се различава:

Кожна мастоцитоза

Може да тече под формата на:

Пигментна уртикария.
Заплетена форма.
Булозна форма.
Мастоиитома.
Дифузна мастоцитоза.
Устойчиви телеангиектазии.

Пигментна уртикария

Той се среща във всяка възраст, но най-често засяга деца през първите две години от живота. В повечето случаи, възникващи в ранна възраст, заболяването спонтанно се решава чрез възстановяване до периода на пубертета. Въпреки това, тя често се развива след 10-годишна възраст, продължава с периодични обостряния през целия живот, е в състояние да напредва и да придобие характера на системна патология. По време на хода на заболяването има 3 етапа - напредък, стабилизация и регресия.

Прогресивен етап

Пароксизмално с тежък полиморфизъм на обрив. Атаките имат различна продължителност. Елементите на обрива са под формата на петна, папули, мехурчета, мехури. При възрастни, като правило, веднага се появяват папули, петна с прекомерна пигментация или комбинация от тях. Общото състояние е субективно задоволително, но при 10-15% от пациентите се наблюдава сърбеж. При наличието на голям брой лезии на мастоцитите, сърбежът може да бъде болезнен и труден за лечение.

Мастоцитозата при децата първо се появява мехури, придружена от сърбеж, а новородените често се появяват мехури. Елементите на обрива могат да бъдат локализирани върху всяка част на тялото, но по-често в областта на скалпа, лицето, тялото, лигавицата на устата. Палмарната и плантарната повърхност на обрива е свободна. Мехурчета и мехури могат да се появят на фона на визуално здрава кожа или на подути розово-червени папули и петна. След разделянето на мехурите, остават персистиращи кафяво-кафяви петна, а на фона им могат да се появят папули.

Петната се характеризират със заоблена или овална форма, ясни очертания и гладка повърхност без пилинг. Те не се издигат над повърхността на кожата и имат диаметър от 2 mm до 50 mm. Петната са склонни да се сливат, което води до големи огнища със скалирани очертания, че детето може да покрие цялото тяло. Обривът периодично изчезва и се появява отново. При последващи атаки цветът му става по-интензивен, почти кафяв.

След излагане на слънчева светлина, топлина, особено след гореща вана или душ, в зони на физическа експозиция (налягане, триене, изстрел), зачервяването на елементите на обрива в рамките на експозицията става толкова силно, че кафяво-кафявият им цвят става незабележим и дори при деца появяват се везикули. Също така има изразено подуване и умерено тежък или болезнен сърбеж. Това изкуствено предизвикано явление се нарича феномен на Unny-Darya или „феномен на възпламеняване“.

Стабилизационен етап

Характеризира се с прекратяване на появата на пресни елементи. Това се случва през втората година от живота на детето или малко по-късно.

Етап на регресия

Това се случва 5-6 години след началото на заболяването или по време на пубертета. Този етап се характеризира с изчезване на ексудативни прояви на мастоцитоза, постепенно бланширане и разрешаване на елементите на обрива.

Прояви на пигментна уртикария:
1. при деца;
2. при възрастни

Заплетена форма

Обикновено засяга деца от първите две години от живота, особено в неонаталния период. Има 3 клинични вида нодуларна патология:

Xanthelomatous, който се проявява като плоски, изолирани, групирани възли или възли с диаметър до 15 mm. Те имат плътна структура, ясни граници, жълтеникаво-кафяв или светложълт цвят, овални контури и гладка или портокалова повърхност. Отделните елементи наподобяват пигментен невус с размер и тъмнокафяв цвят.
Multisite, представен от полусферични обриви с розов, червен или жълтеникав цвят и 5-10 мм в диаметър, „разпръснати“ по всички кожни кожни покрития. Те имат гладка повърхност и гъста текстура.
Нодуларно-сливащ се, различен от предишното сливане на елементи с образуването на големи огнища, особено в гънките на кожата на аксиларните, ингвиналните и интерягодичните области.

Мехурчета и мехурчета могат да се появят върху елементите и върху визуално здрави области на кожата, а ако са разрешени, се образуват ерозии и корички. Независимо от тези сортове, явлението "запалване" има лека тежест, а при кърмачетата и бебетата то напълно отсъства.

Всички деца под 2-годишна възраст с всякакъв вид нодуларна форма периодично имат пристъпи на местно зачервяване на кожата (около обрива) или генерализиран характер като проява на анафилактична реакция (хистаминов шок) в отговор на излишък на хистамин в кръвта. Такива атаки могат да възникнат спонтанно или под въздействието на плач, механични, термични и други стимули. В тези случаи се наблюдава повишен сърбеж, подуване и зачервяване на кожата, тревожност на детето, главоболие, сълзене и раздразнителност и бързо сърцебиене. Възможни са и стомашно-чревни нарушения: стомашна болка, подуване на корема, анорексия, гадене и повръщане, диария.

Булозна мастоцитоза

По-често е в комбинация със заплетени форми и по-рядко с пигментни форми и като самостоятелна форма, главно при новородени и деца под 2-годишна възраст. Проявява се чрез напрегнати мехури с диаметър до 20 mm или повече със серозно или (по-рядко) с хеморагично съдържание. Обикновено те се намират под епидермиса, понякога вътре и по-дълбоко. На дъното им са инфилтрати, състоящи се от мастоцити. Мехурчетата остават в продължение на няколко дни и след тяхното разрешаване често остават персистиращи пети от хиперпигментация.

мастоцитомен

Като правило, това се случва при деца на първите 3 месеца от живота, а понякога и от момента на раждане, и до 2-годишна възраст. Сред всички случаи на кожна мастоцитоза при децата мастоцитома е 10 до 25%.

Това е единично (рядко до 3-4 елемента) образуване на кожен тумор с ясни граници и портокалова повърхност. Оцветяването на мастоцитома може да бъде розово, червено, оранжево, кафеникаво или кафеникаво-жълтеникаво, с диаметър 2-6 см, обичайна локализация - вратна област, раменни пояси, крайници, понякога - бели дробове, далак, кости. По правило образованието се допуска самостоятелно.

Дифузна мастоцитоза

Може да засегне както деца, така и възрастни. Тя се проявява с големи гъсти огнища с ясни граници и неправилни очертания. Фокусите имат жълтеникаво-кафяв цвят и са локализирани в аксиларните и ингвиналните области, в междупръстичните гънки на кожата и причиняват тежък, понякога болезнен сърбеж. В случай на прогресия, те се разпространяват в големи области на кожата. Повърхността на лезиите често е покрита с язви, пукнатини и следи от надраскване, с леко нараняване се появяват мехурчета.

Устойчиви телеангиектазии

Тя е рядка форма, среща се само при възрастни и е много по-често, в сравнение с други форми, придружена от хистаминов шок. Обрив в изобилие, локализиран главно върху ствола, горните и долните крайници. Telangiectasia се появява на повърхността на хиперпигментирани елементи.

1. Дифузна мастоцитоза
2. Устойчиви, забелязани телеангиектазии

Системна мастоцитоза

Друго име кожата и висцералната - сред децата от ранна възраст почти никога не се случва. Характеризира се с увреждане на вътрешните органи в комбинация с кожни симптоми.

Кожни симптоми - сърбеж, внезапно зачервяване и подуване на кожата, образуване на мехури. Рядко има ограничени изригвания под формата на жълтеникави възли в областта на естествените кожни гънки, кожата става сгъстена и става жълтеникава.

Системното заболяване се проявява само при възрастни под формата на загуба на тегло, треска, обилно изпотяване, главоболие, кървене в носа, бързо сърцебиене, високо кръвно налягане и др. повръщане и интермитентна диария, както и (10%) образуване на стомашни язви, дуоденална язва, разширен черен дроб и далак.

Злокачествен тип системна мастоцитоза е мастната клетъчна левкемия, настъпваща с лезии на кожата (не винаги), скелетната система и вътрешните органи. Много бързо се развиват злокачествена кръвна патология, амилоидоза и множествена органна недостатъчност, които са фатални.

Лечение на мастоцитоза

Терапията на заболяването е симптоматична. От особено значение е премахването на външните негативни фактори - физически ефекти, битова химия, температурни фактори, излагане на вода, особено гореща вода и др.

Необходимо е да се избягва употребата на посочените по-горе агенти (лекарствени и диагностични препарати), ухапвания от насекоми и др., Които причиняват неимунна дегранулация на мастните клетки.

Трябва ли да диета с мастоцитоза?

Да, препоръчва се храна с изключение на цитрусови, патладжани, ястия със съдържание на екстракти, подправки, пушени меса, някои видове сирена и морски дарове, т.е. продукти, които имат потенциално алергични ефекти.

В основата на лекарствената терапия са антихистамините от второ поколение (цетиризин, фексофенадин и лорататадин), които заздравяват Н₁-хистаминови рецептори. Tavegil и Fenistil имат добър терапевтичен ефект. Особено често наскоро назначен Zaditen, който има мембрано-стабилизиращо и антихистаминно действие.

В случай на дифузни или системни форми на заболяването, се препоръчва да се използват вътрешни глюкокортикостероиди, а за кожни форми - тяхната външна употреба под формата на мехлеми и кремове или инжектиране на инжекции в гнездата, ако са изолирани.

При широко разпространен вид мастоцитоза се наблюдава добър ефект в резултат на фотохимиотерапия, но той е противопоказан за лечение на деца под 12-годишна възраст. В случай на злокачествено развитие на заболяването се предписват цитостатици и алфа интерферон. При лечението на деца, страдащи от мастоцитом, се прилага локално приложение на високи дози глюкокортикостероиди или хирургично изрязване.

Във връзка с редки случаи на мастоцитоза в ежедневната медицинска практика, диагнозата му често е погрешна, а терапевтичният ефект е недостатъчен.

Мастоцитоза при деца: защо се случва и как да се отървем от нея

Мастоцитозата е доста рядка патология, причинена от натрупването на мастни клетки или, алтернативно, мастоцити в кожата или други тъкани. Друго име за болестта е пигментната уртикария, която се проявява с възпалителни елементи в кожата.

Най-често мастоцитоза се среща при деца, главно при малки деца, болестта е изключително рядко диагностицирана при възрастни. Разберете какво е и как да се отървете от симптомите.

Какво е мастоцитоза

Мастоцитозата е едно от редките заболявания в дерматологията, диагностицирани при деца на възраст под две години. Мастните клетки са вид бели кръвни клетки, открити в тъканите и съдържащи хистамин - хормон "алармист", който носи безпокойство в организма в случай на опасност - влизането на токсини или алергени.

Освобождаването на хистамин увеличава съдовата пропускливост, разширяването на капилярите, което води до появата на мастоцитоза:

хиперпигментация;
възли с различни размери;
еритродермични огнища;
дилатация на малки плавателни съдове.

Понякога може да се намери друго име - мастноклетъчна левкемия, защото в редки случаи е възможна клетъчна инфилтрация в органи, което се случва в случай на злокачествена форма на заболяването. Това обаче се случва много рядко, често се диагностицира кожната форма, която лесно се лекува и детето постепенно се възстановява.

Какво причинява болестта

Точните причини за мастоцитоза при бебета все още не са изяснени, но се смята, че болестта се стимулира от генна мутация, което води до увеличаване на броя на мастоцитите. От това, което се случва, тази мутация също е напълно неизвестна.

Има редица фактори, водещи до пигментна уртикария, според експерти. В същото време споделят предразполагащи фактори за деца под 1 година и по-големи деца. В първия случай имайте предвид:

наследствена предразположеност;
прегряване и хипотермия, които са възможни, ако не се спазва правилната температура в детската стая;
грешки при въвеждането на допълнителни храни или употребата на храна, неподходящи за деца по възраст;
неприятно облекло, триене на нежната кожа;
различни вирусни и бактериални инфекции.

По-големите деца, теоретично, могат да доведат до заболяване:

продължително прегряване поради изгарящите лъчи на слънцето;
стрес и претоварване;
приемане на наркотици;
отслабване на защитните функции на организма;
консумиране на храни, които могат да причинят алергии;
злоупотребата с алкохол и наркотици се отнася до децата от юношеството.

Какво е мастоцитоза при деца?

Мастоцитозата при дете се проявява с обриви, но те могат да имат различен характер: зачервяване, мехурчета или възли по най-чувствителните зони на тялото: гънки, слабини и др.

Има две форми на мастоцитоза - кожни и системни. Последното е изключително рядко при деца и се характеризира не само с лезия на кожата, но и от вътрешните органи.

На свой ред, кожната форма на заболяването е разделена на няколко вида:

Пигментна уртикария. Тя се диагностицира главно при малки деца и има три етапа на развитие: напредък, стабилност и регресия. Често по време на пубертета болестта преминава сама. По-рядко се срещат периодични пристъпи по време на живота, като в този случай съществува риск от преминаване към системна форма.
Нодозум. Особено за новородените и децата до две години. Нодуларната форма на мастоцитозата се разделя на още три вида: ксантеломатоза - обрив под формата на жълто-кафяви възли, мултинодулни - големи кръгли мехурчета и еднозърнести - елементи, които се сливат и улавят голяма площ.
Булозна. Формата се характеризира с появата на възли или пигментни петна върху различни части на тялото. Преобладаващо се среща при малки деца.
Дифузно. Характерно е за деца от всякаква възраст, докато елементите на обрива са големи по размер и тъмнокафяви, а сърбеж и парене са също симптоми.
Мастоиитома. Развитието на тази форма е характерно за бебета до 3 месеца, макар и рядко по-големи деца. На кожата обикновено е отбелязан 1 елемент, рядко няколко, с появата на жълт тумор. Освен това границите му са ясни и повърхността е неравномерна. Мастоцитома при деца най-често се появява на крайниците, шията или раменете. В повечето случаи туморът преминава сам по себе си.
Петна. Рядка форма, характеризираща се с пигментация на кожата, петната не се издигат над повърхността на кожата.

Симптоми на пигментна уртикария при деца

Мастоцитозата може да бъде объркана с други кожни заболявания. За да се избегне това, е необходимо да се обърне внимание на симптомите, присъщи на пигментната уртикария при деца:

Появата на червено-кафяви петна по кожата, първо, в повечето случаи, върху тялото, после върху крайниците и понякога на лицето. След известно време на място се появяват мехури, а след тях - кафяви петна, които продължават до няколко години. В редки случаи са възможни жълтеникави възли.
Зачервяване на кожата на места, където има елементи на обрив.
Тежък сърбеж на мястото на обрив, рядко в цялото тяло. Тук трябва да внимавате, тъй като децата могат много силно да почистят сърбежните области.
Рязко повишаване на телесната температура.
Топлина в лицето и главоболие, свързано с освобождаването на хистамин.
Бърз пулс.
Подпухналост на места, където е локализиран обривът. Тя възниква поради гребена.

Трябва да се отбележи, че появата на зачервяване на кожата и подуване на петна помагат да се различи мастоцитоза от други подобни кожни заболявания. Това явление се нарича Дария-Унна.

Как и какво се лекува мастоцитоза?

Веднага след като родителите подозират детето за пигментната форма на уртикария, трябва да се свържете със специалист, който ще диагностицира и предпише ефективно лечение.

Специалистът визуализира кожата, изследва клетките му и, ако е необходимо, извършва ултразвуково изследване на вътрешните органи, тъй като е възможно увеличаване на черния дроб и далака. Понякога също така е необходимо да се извърши изследване на кръв и урина, за да се определи нивото на хистамин, базофили и неутрофили.

В ситуация с мастоцитоза се изисква симптоматично лечение, тъй като ненормалната репродукция на мастните клетки не може да бъде елиминирана. Ако заболяването е леко, лечението може да не се изисква изобщо.

Като използвана терапия:

дългодействащи антихистамини;
лекарства, съдържащи кортикостероиди - при обостряне на мастоцитоза;
цитостатици - ако настъпи инфилтрация на вътрешните органи.

Един от начините на лечение е PUVA-терапията, която улеснява проявата на уртикария. Методът се състои в облъчване със специални дълги UV вълни в комбинация с фотоактивно вещество.

Важно е да запомните, че самолечението не се препоръчва, особено когато става дума за бебета. Лечебните лекарства се предписват изключително от лекар, в противен случай може да навредите на детето или да доведе до необратими последствия.

За съжаление, не винаги е възможно напълно да се отървете от болестта, тъй като съвременната медицина все още не е намерила най-ефективното лечение, което ви позволява напълно да се възстановите, но всичко това ще спомогне за облекчаване на симптомите.

Народни методи

Някои хора предпочитат да използват народни средства, но е по-добре да се консултирате с Вашия лекар.

Такива методи могат да се използват като допълнително лечение, но в никакъв случай не като основно.

Инфузия на коприва да избършете засегнатата кожа. Това ще отнеме 1 чаша вряща вода и 1 супена лъжица от растението. Ще трябва да оставите сместа да стои, да я оставите да изстине и да разтривайте кожата няколко пъти на ден. Копривата има анти-утежняващи и лечебни свойства.
За по-големи деца сокът от целина ще бъде добро средство. Коренът трябва да бъде настърган, изцеден от сока и да се даде на пациента една чаена лъжичка преди хранене.

Успокояващи билкови вани, използващи: жълтениче, лайка, шнур, градински чай или коприва също могат да бъдат полезни.

Важно е! Не е необходимо да се къпете, ако детето има рани от четина или избухване на мехурчета.

По-долу на снимката можете да видите как изглежда мастоцитоза при деца.

Малко хора са чували за мастоцитоза, което не е странно, защото болестта е доста рядка.

Най-често се диагностицира при деца, докато предимно малки деца до две години страдат, което значително влошава положението.

В момента все още не е известно защо се появява пигментния вид уртикария, но има няколко предположения.

Ако има симптоми, важно е да се свържете с вашия дерматолог колкото е възможно по-скоро, да преминете през всички необходими изследвания и да започнете лечение, за да помогнете за намаляване на симптомите на бебето.

Причини и лечение на мастоцитоза при деца

Има системно заболяване, което най-често се среща при деца, наречено мастоцитоза. Мастоцитоза е заболяване, при което има рязко увеличаване на броя на мастоцитите. Освен това, тези клетки се натрупват в кожата или във вътрешните органи. Преди това това заболяване се смяташе за уртикария, тъй като след нея останаха необичайни петна по кожата. Но през 1953 г. болестта придобива името "мастоцитоза".

Класификация на заболяванията

Като цяло мастоцитозата при деца се счита за рядко заболяване. По-често това заболяване се наблюдава от педиатричните дерматолози. И момчетата, и момчетата са еднакво засегнати. При децата кожата е по-често засегната от вътрешните органи.

Ако времето не започне да лекува това кожно заболяване, тогава могат да възникнат сериозни усложнения. От усложненията по-често се среща уртикария, анафилактичен шок, оток и нарушение на храносмилателната система.

Според съвременната класификация, тези видове мастоцитоза се различават:

кожата;
мудна системна;
системни, свързани с хематологично заболяване;
системна агресивна природа;
левкемична система;
сарком на мастоцитите;
мастоцитома извън кожата.

При новородените често се появява мастоцитоза на кожата. В същото време няма абсолютно никакви увреждания на вътрешните органи. По време на сексуалното развитие на децата, кожните симптоми изчезват и самото заболяване изчезва.

В някои редки случаи се наблюдава преход на кожната форма на мастоцитоза към системна.

При юношите, болестният процес се проявява малко по-различно, отколкото при малките деца. Кожната мастоцитоза се характеризира с проникване на мастни клетки в органите: бъбреци, черен дроб, сърце и черва.

Системната мастоцитоза при деца е по-рядка, възрастните са по-често болни. В този случай мастоцитоза е нарушение и увреждане на органи, което се комбинира едновременно с кожни прояви.

Левкемичната системна мастоцитоза възниква в резултат на трансформацията на мастните клетки в злокачествени клетки. Друго име също се нарича затлъстяла левкемия. Злокачествените клетки нахлуват в тъканите и органите, което води до сериозни последствия. Ако тази форма на мастоцитоза е настъпила, кожните прояви обикновено отсъстват.

Фактори на заболяването

Науката все още не е доказала точните причини за мастоцитоза при децата. Но има редица фактори, които вероятно могат по някакъв начин да повлияят на появата на това заболяване:

Често се намират под слънцето.
Текущи случаи на хипотермия.
Странични ефекти на някои лекарства.
Яденето на редица храни.
Наследствен фактор.
Чести стрес.
Ефектите от прегряване на тялото.

симптоми

При мастоцитоза при деца се наблюдават следните симптоми:

рязко намаляване на кръвното налягане;
повишен пулс при дете;
остър скок на телесната температура;
сърбеж или sverbezh кожа;
зачервяване на място.

На места, където има увеличение на броя на мастните клетки, се наблюдава зачервяване на кожата. Мастните клетки могат да се натрупват в различни слоеве на кожата. Поради тази причина съществуват редица форми на детска мастоцитоза:

Макулопапуларна форма. Формата, в която на кожата на детето има многобройни петна и папули с малък размер. Някои огнища са ясно дефинирани и лесно се определят от лекар. Можете ясно да определите симптом на Даря-Унна. С този симптом, ако натискате или разтривате на място, можете да видите малки мехурчета, много подобни на тези с уртикария. Някои източници поради сходството на симптомите го наричат, като уртикария на свинете.
Самотна форма. В тази форма е лесно да се определи появата на мастоцитома. Мастоцитома е възел, чийто размер е от 2,5 до 5 сантиметра. Текстурата на гумения характер, леко набръчкана, понякога има напълно гладка повърхност. Обикновено има само един възел, но при някои усложнения се наблюдават от 2 до 5 възли.
Макулопапуларен обрив. Много рядко мастоцитомите се комбинират с този обрив. Тази форма се наблюдава само при малки деца. Мастоцитомите са разположени върху кожата на раменете, гърба, корема и шията. Ако внезапно се увреди възел, веднага се появяват мехурчета. Детето започва да се оплаква от болка в областта на балона.
Нодална форма. Често се наблюдава върху кожата на детето. Това е или сноп или уплътнения, чийто размер достига 1 сантиметър. Цветът на нодулите е предимно розов или червеникав. Освен това те започват да се групират в плаки. Повърхността на плочата прилича на портокалова кора. Но ако плаката е огромна, повърхността е неравна, неравен.
Телеангиектактична форма. Той оставя голям ефект върху процеса на кожни лезии, който става червен или кафяв, поради образуването на пигментирана повърхностно-телеангиектазия. Локализация на пигментацията на ръцете, краката и гърдите. При деца тази форма се наблюдава рядко, главно при възрастни.
Еритродермална форма. Образувани малки огнища на кожата, характерна форма. Центровете имат неравни ръбове, но са ясно очертани и се определят от умерена плътност. Цветът е жълт или кафяв. Детето често гребени това място, което води до пукнатини и язви.

При деца тази патология често се наблюдава на задните части, в областта на гънките, както и в подмишниците. Симптомът на Дариа-Унна е абсолютно изразен. В случай на нараняване на огнището се появява мехурче и сърбежът започва да се усилва рязко. Винаги е необходимо да се предотврати появата на голям брой мехурчета.

Диагностични методи

Важна диагностична точка по отношение на определянето на болестта е симптомът на Даря-Унна. Този симптом позволява на дерматолога да определи мастоцитозата на кожата на детето. За да се определи това заболяване има няколко метода:

изследване на кожата;
събиране на кожни клетки;
анализ на урина;
клиничен кръвен тест;
ултразвук на вътрешните органи;
рентгеново изследване.

Хистологичният метод на изследване дава възможност да се идентифицират мастните клетки, които се намират във всички слоеве тъкан. Анализът на кръвта установява устойчиво увеличаване на неутрофилите и базофилите. Анализът на урината показва хистамин, който е присъщ на мастоцитозата, но също и при възпалителни процеси.

При мастоцитоза може да се наблюдава увеличаване на размера на далака и черния дроб. И в проучването с помощта на рентгенови лъчи се наблюдава остеопороза, т.е. нарушение на костната плътност. Поражението на костната тъкан се наблюдава при 27% от болните деца с мастоцитоза.

В диференциалната диагноза на мастоцитозата е необходимо да се разграничат следните заболявания:

ксантоми;
невуси;
лунички;
пемфигус;
дерматофиброма;
poykilodermii;
хемангиоми;
лимфом;
болест на Ходжкин.

Патологично лечение

Ако детето има мастоцитоза на кожата и няма никакви заболявания от страна на вътрешните органи, тогава тук не се изисква медицинско лечение. Детето постепенно се възстановява.

Но ако изведнъж има симптоми от системите, тогава най-важната медицинска терапия е приемането на антихистамини.

За да се бори срещу тази патология, има определена терапия:

антиалергични лекарства (клемензин, супрастин, тавегил);
серотонинови инхибитори;
нестероидни лекарства (аспирин, ацеклофенак, кетопрофен);
специфична PUVA терапия;
цитостатици (доксорубицин, флуороурацил, циклофосфамид);
използване на кортикостероиди.

В някои случаи мастоцитома може да се елиминира в резултат на операция. Както показва практиката, най-често горното лечение за левкемия на мастоцитите не предоставя никаква полза. Съвременната медицина не е открила оптималното лечение за съществуващите форми на мастоцитоза.

Превантивни мерки

За да намалите риска от мастоцитоза при дете, трябва да обърнете внимание на следните мерки:

Намалете или премахнете пържените, пикантни храни.
Минимизирайте количеството на силно алергизиращи храни и ако е възможно да се елиминирате напълно от диетата (портокали, мандарини и други екзотични храни).
Не злоупотребявайте с шоколади и шоколади.

Ако бебето кърми, изключете допускането на горната храна за майката. Обърнете внимание на активния начин на живот на детето си, по-малко на слънце. Но от друга страна е необходимо също да се пази от хипотермия. С такива препоръки, намалява вероятността да не се разболеят от тази патология, ако има предразположение.

Д-р Комаровски съветва при мастоцитоза да елиминира употребата на такъв наркотик като "Нурофен", т.е. редица противовъзпалителни лекарства. Обърнете внимание на състоянието на имунитета, работата на стомашно-чревния тракт и наличието на хелминтни инвазии.

Характеристики на мастоцитоза при деца: какво е важно за родителите да знаят

Мастоцитоза или пигментна уртикария е патология, причинена от прекомерно натрупване на мастоцити в кожата и други тъкани. Мастните клетки са вид бели кръвни клетки, открити в тъканите и съдържащи хистамин и други възпалителни медиатори. Болестта се проявява под формата на възпаление (уртикария), тъй като мастоцитите активно отделят вещества, които причиняват възпалителния процес. При 3 от 4 случая мастоцитоза се среща при деца.

Причини за възникване на мастоцитоза при деца

Много експерти приписват мастоцидоза на тумори на хемопоетични елементи (образуващи кръвни клетки). Счита се, че мутацията на една от междинните групи на левкоцитни прогениторни клетки води до увеличаване на броя на мастоцити (мастоцити) в тъканите. От друга страна, все още няма доказателства в тази теория, така че мастоцитозата досега не е била точно класифицирана.

Изолирането на хистамин, хепарин и пептидаза с мастоцитоми увеличава съдовата пропускливост, причинява дилатация на капилярите, което води до визуални прояви на уртикария, както и до по-ниско кръвно налягане и повишена секреция на стомашния сок.

Симптоми на заболяването

Има две основни форми на пигментна уртикария: системна и кожа.

Кожната форма се характеризира главно с външни прояви, локална (под формата на туморно образуване в една област) и генерализирана (в цялото тяло), възникваща в преобладаващата част от случаите.

Процесът започва с появата на сърбеж. Постепенно се образуват розови петна по кожата, до половин сантиметър в диаметър, зачервяване и разреждане с мехури. След мехури остават кафяви петна.

Границите на тези образувания са ясни, повърхността не се отлепва. Предимно петна са разположени по тялото, постепенно се разпространяват към ръцете и лицето. Петната стават тъмнокафяви с времето.

Форми и развитие на мастоцитоза (снимка)

В някои случаи разпространението на петна спира, а в други - цялата кожа. Мастните клетки постепенно се инфилтрират във вътрешните органи, което води до нарушаване на техните жизнени функции, което може да бъде фатално за пациента.

Такива ситуации са характерни за възрастни мастоцидоза. Детските форми на заболяването са относително доброкачествени.

Мехурчетата при децата с мастоцидоза стават отечни, руж, когато се търкат с пръстите си. Това се нарича "феномен на възпламеняване" или симптом на Даря-Унна.

Фактори, провокиращи обострянето на мастоцитозата при деца (снимка)

Сърбеж, парене и други симптоми на възпалителния процес се влошават след горещи вани и излагане на слънце.

Понякога вместо мехурчета върху кожата могат да се образуват червени възли.

В този случай симптомът на Дария-Унна е отрицателен, което не отменя мастоцитозата, а просто показва спецификата на кожните прояви на заболяването при конкретен пациент.

По време на мастоцитоза кожата се сгъстява с времето, става жълта и всички кожни гънки се задълбочават. В слабините има големи натрупвания от мехурчета. Поради постоянното освобождаване на възпалителни медиатори, кожата на местата, където се образуват мехурчета, може да се покрие с язви и пукнатини, което причинява допълнителен дискомфорт и болка по време на движение.

Понякога съдържанието на мехурчетата не е прозрачно, а кърваво.

Солитарни (единични) мастоцитоми при деца

Тази форма на мастоцитоза е рядкост. Това е тумор-подобна формация на тялото. За разлика от генерализираната форма на заболяването, самотната мастоцитома в 90% от случаите отзвучава, когато детето расте, изчезвайки по време на пубертета.

Тежък сърбеж и промени във вътрешните органи не са характерни за мастоцитома.

Мастоцитозата може да бъде подобна на обичайната уртикария с пигментация (т.е. проста алергична реакция), лекарствен обрив, ксантоматоза или ретикулоза на кожата.

Мастоцитома понякога се бърка с пигментиран невус и се опитват да го отстранят хирургично, което е абсолютно неперспективно и нездравословно за детето.

Ако на тялото на детето се появят постоянни лезии, трябва незабавно да се свържете с дерматолог или алерголог.

Патологично лечение

Все още не е възможно да се повлияе върху възпроизводството на мастните клетки. Теоретично, има смисъл да се опитаме да трансплантираме донорския костен мозък, но предвид високия риск от такива манипулации и относително ниската им ефективност, никой няма да направи това. Изключение може да бъде генерализираната форма на мастоцитоза с увреждане на вътрешните органи, но в този случай е малко вероятно лекарите да поемат отговорност (твърде малко данни за естеството на заболяването).

Лекувайте симптоматична мастоцитоза:

Изпишете дългодействащи антихистамини (цетиризин, левоцетиризин);
В острия период могат да се предписват хормонални препарати (кортикостероиди);

При тежка инфилтрация на органи и тъкани с мастни клетки се предписват цитостатици. Тези лекарства не засягат самата болест, но забавят разделянето на мастните клетки (точно както всички останали).

Страничен ефект на цитостатиците е постоянното потискане на имунната система.

Може да се предпише PUVA терапия (лечение с ултравиолетова кожа).

Видео: лечение на уртикария при деца

Традиционни методи на лечение

Позволете да намалите интензивността на сърбеж и да намалите дразненето на кожата. Традиционната медицина е добра алтернатива на химичните антихистамини, които са нежелани да приемат повече от 2 седмици подред. Оптимално алтернативни противовъзпалителни лекарства и традиционни методи.

Сок от целина миризлив. Корен от целина се втрива и стиска. Нанасяйте ежедневно преди всяко хранене в десертна лъжица.

Можете да използвате инфузията, за това 2 супени лъжици от същите корени се налива чаша студена вода. След 2-3 часа инфузията се филтрира, разделя на 3 дози и се консумира преди хранене вътре.

Народни средства за мастоцитоза (снимка)

Цветовете са чисти. А супена лъжица сушени цветя на yarnotka настояват половин час в чаша вряща вода, филтър. Изпийте чаша преди хранене.

Тинктура от валериана. Използва се комбинация от валерианова тинктура и 1/1 тинктура от глог. В 100 ml вода се разбърква 30 капки от сместа, взети преди лягане.

В този случай се облекчават симптомите на мастоцитоза, свързани с претоварването на нервната система при децата. Забелязва се, че уртикарията от този тип се влошава на фона на прекомерното натоварване на нервната система. Рецептата е показана на деца, живеещи в големи градове, както и на диспансерна група по неврология и психиатрия.

Инфузия на шишарки от хмел. За производството на инфузия с помощта на супена лъжица шишарки от обикновен хмел, коренища от лечебна валериана и листа от маточина. Всички съставки се смесват и се налива чаша вряща вода, настояват 2 часа, филтрират се. Чаша средства, консумирани през деня, преди хранене.

Пудра захар и кориандър. Билков прах от кориандър се смесва с пудра захар 1/1. Вземете половин чаена лъжичка един час преди основните хранения.

Компреси от инфузия на бръшлян. Приготвена от десертна лъжица дъбова кора и листа от бръшлян. Влива се в литър вряща вода, за да се охлади (инфузията трябва да бъде топла). Лекувайте засегнатата кожа, можете да правите компреси за 20 минути.

Билкови колекции за намаляване на възпалението. Използвайте 3 супени лъжици корен от репей, една супена лъжица трева, ливади и лист от обикновен лопен, 2 лъжици корени от глухарче. Сместа се сварява в литър вода в продължение на 10 минути, взема се половин час преди хранене с чаша.

Мастоцитоза при деца е доста неприятно заболяване, което причинява много проблеми на детето и родителя. За щастие много деца се възстановяват, когато станат по-възрастни. Периодична консултация с алерголог и дерматолог е необходима за правилното справяне със симптомите на уртикария и своевременно проследяване на състоянието на вътрешните органи.