Основен Симптоми

Какво е хеморагична диатеза?

Дата на публикуване на статия: 09/27/2018

Дата на актуализацията на статията: 02.28.2019

Авторът на статията: Дмитриева Юлия (Sych) - практикуващ кардиолог

Хеморагичната диатеза е често срещано наименование за заболявания, с характерна повишена предразположеност на човек към кръвоизливи, появяващи се без причина или с леки наранявания.

Този вид диатеза е наследствена или вторична, която се развива с възпаления, които се появяват в тялото на пациента или могат да бъдат причинени от патологични промени в кръвта. Заболяването е често срещано явление и може да се прояви при възрастни, деца и новородени.

Външно тя се появява като едва забележим обрив или големи петна по кожата, които приличат на големи синини.

Външни признаци на заболяването на снимката

Причини за развитие

Механизмът на заболяването е разделен на два типа:

  • Наследствен, започва да се проявява в детството. Той е свързан с генетични аномалии.
  • Симптоматично, проявяващо се независимо от възрастта. Обикновено, развитието на някаква форма възниква в резултат на не едно, а няколко нарушения на процесите, отговорни за съсирването на кръвта.

Най-честите причини за хеморагична диатеза са:

  • вродени аномалии;
  • дефицит на тромбоцити;
  • склонност към алергични реакции;
  • токсично отравяне;
  • тежко бъбречно и чернодробно увреждане;
  • липса на витамин С;
  • промени в психичното състояние;
  • употребата на определени видове лекарствени средства.

класификация

Според съвременната класификация, хеморагичната диатеза е разделена по вид:

  1. Вродена - развива се в резултат на отсъствието на един или повече фактори на кръвосъсирването.
  2. Придобити - обикновено се проявяват в нарушения на черния дроб, с липса на витамин К, докато приемате лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.
  3. Симптоматично - развива се поради проблеми в сърдечно-съдовата система или онкологията. Разкъсването на кръвоносните съдове при този тип диатеза влошава съпътстващата патология, усложнява терапията и възстановяването.
  4. Невротични - причинени от психологически проблеми, предишни наранявания, употреба на лекарства, които нарушават съсирването на кръвта, самоизмъчване, когато пациентът се разрушава.

В допълнение, хеморагична диатеза се разделя на нарушение на хемостаза: тромбоцити, коагулация, съдови. Това разделение е в основата на патогенезата.

Хеморагична диатеза при деца

Хеморагичната диатеза е голяма група заболявания, чийто основен симптом е повишено кървене. Кървенето може да настъпи самостоятелно или след провокиращ фактор (травма, инфекция, алергии и др.). Понастоящем е известно повече от 300 хеморагични диатези. Причината и механизмът на възникване, клиничните прояви на тези заболявания са различни и ще ги разгледаме в тази статия.

класификация

Има няколко класификации на хеморагична диатеза, тъй като те са свързани с три фактора: промени в броя на тромбоцитите (кръвни тромбоцити, участващи в кръвосъсирването), увреждане на съдовата стена и нарушения в системата за кръвосъсирване.

  1. Хеморагична диатеза, в зависимост от нарушенията на тромбоцитната хемостаза:
  • с намален брой тромбоцити (тромбоцитопения), характерни за тромбоцитопенична пурпура, кръвоизлив при лъчева болест, левкемия;
  • с тромбоцитни дефекти, нарушаване на тяхната активност (тромбоцитопатия): функционална тромбоцитопатия;
  • комбинирани нарушения (и качество и количество на тромбоцитите).
  1. Хеморагична диатеза, в зависимост от нарушенията в системата за кръвосъсирване:
  • вродена (хемофилия А, В, С);
  • придобито (в резултат на действието на някои лекарства).
  1. Хеморагична диатеза, свързана с нарушения на коагулацията и патология на тромбоцитите: кръвоизливи при левкемия, висока радиация, болест на фон Вилебранд.
  1. Хеморагична диатеза, свързана с нарушения на съдовата стена:
  • вродени заболявания: болест на Rendu-Osler, остеогенеза, несъвършена болест, синдром на Marfan и др.
  • придобит: хеморагичен васкулит, кръвоизливи с недостиг на витамин С, вирусни инфекции, саркома на Капоши, амилоидоза.

Има първични хеморагични диатези (самостоятелни заболявания) и вторични (развиват се като симптом на злокачествено заболяване, алергична реакция, инфекциозен процес).

Първичната диатеза, като правило, е наследствена (болест на Willebrand, хемофилия, болест на Randus-Osler) или се развива като резултат от имунни нарушения (хеморагичен васкулит).

Функционалните тромбоцитопатии при деца образуват отделна група - преходна диатеза, дължаща се на функционалната незрялост на тромбоцитите, която изчезва с възрастта (след пубертета). Те са често срещани - отбелязани в 5-10% от децата. Само специални кръвни тестове могат да ги разграничат от други видове диатеза.

причини

Повишеното кървене може да бъде вродено и придобито.

Вроденото или генетично наследствено кървене е свързано с липсата в организма на VIII или IX коагулационни фактори. Това заболяване (хемофилия) се предава от болния баща на дъщерята чрез дефектната Х-хромозома, но дъщерята остава здрав носител на дефектния ген и я предава на синовете си.

Има много причини за повишено кървене:

  • токсични ефекти на някои лекарства;
  • дефицит на витамини Р, С, К;
  • вирусни и бактериални инфекции (хеморагична треска, грип, менингококова инфекция и др.);
  • алергични реакции;
  • автоимунни процеси (тялото започва да произвежда антитела срещу собствените си тромбоцити или клетки на съдова стена);
  • заболявания на кръвта (процесът на образуване на тромбоцити е нарушен или се наблюдава повишено разрушаване);
  • васкуларно заболяване (васкулит);
  • повишена радиация.

симптоми

Основният (и много често единственият) симптом на всички хеморагични диатези е повишено кървене: появата на хематоми по кожата, синини, малки кръвоизливи под формата на обрив; спонтанни или недостатъчни кръвоизливи (кървене от венците, от носа, от малки драскотини и др.). Локализация, естеството на кървене и кръвоизлив зависят от вида на заболяването.

При хеморагична диатеза има 5 вида кървене:

  • Капилярно кървене: малки червени точки на кожата и лигавиците и "течащо" кървене (назална, гастроинтестинална). Такова кървене е характерно за тромбоцитопения и тромбоцитопатия, както и за нарушения в коагулационната система: дефицит на фибриноген и протромбинов комплекс.
  • Хемоматозно кървене: проявява се с появата на подкожни и вътрешни кръвоизливи; характерни за наследствени нарушения на кървенето (хемофилия) и придобити подобни нарушения (с предозиране на антикоагуланти).
  • Смесен тип: възможно при хемофилия, левкемия, предозиране на антикоагуланти, болест на фон Вилебранд, нарушения на броя и функцията на тромбоцитите. Може да се проявят признаци на двете предишни видове кървене.
  • Лилаво кървене: появата на малък, симетрично разположен обрив с тенденция за сливане в по-големи петна; се проявява с хеморагичен васкулит.
  • Микроангиоматозно кървене: поява на повтарящо се капилярно кървене със същата локализация; Отбелязва се в случай на болест на Randy-Osler, т.е. с наследствена патология на кръвоносните съдове.

Други симптоми на хеморагична диатеза са свързани с или поради кървене (или кървене). Така че, болки в ставите или болки в корема, свързани с появата на обрив на лигавицата на храносмилателната система или вътре в ставата.

Интраартикуларните кръвоизливи при хемофилия могат да причинят увреждане на пациента.

Появата на кръв в урината показва участието на бъбреците в процеса. В някои случаи се забелязва белодробно и стомашно-чревно кървене. Особена опасност са кръвоизливи в мозъка, върху ретината.

Последствията от кървенето е развитието на анемия.

Сред децата в предучилищна възраст, болестта на Шьонлейн-Хенох (хеморагичен васкулит) е често срещана, която може да бъде пример за диатеза, свързана с увреждане на съдовата стена. За това заболяване се характеризира с появата на симетричен хеморагичен обрив в ставите на крайниците. След това има оток и болка в ставите с ограничено движение. Такива промени в ставите са обратими, напълно изчезват. В коремната форма на заболяването, хеморагии се случват на лигавицата на храносмилателните органи. Детето се притеснява за коремна болка, може да причини повръщане и изпражнения с примес от кръв. При тежки случаи бъбреците са засегнати.

Пример за хеморагична диатеза, свързана с тромбоцитопения и тромбоцитопатия, е болестта на Verlgof, която се среща и при деца в предучилищна възраст. Повишеното кървене се проявява под формата на подкожни кръвоизливи и кръвоизливи в кухината. На тялото и крайниците се появяват синини с различни размери и форми, кървенето е характерно (назално, от венците, по-рядко - белодробно и стомашно-чревно). Заболяването може да се прояви в остра и хронична форма и да има различна степен на тежест.

Най-известната хеморагична диатеза, свързана с разстройство в кръвосъсирващата система, е хемофилия, наследствено заболяване сред момчетата. Липсата на VIII или IX коагулационен фактор води до появата на обширни хематоми: болезнени кръвоизливи в мускулите, подкожната тъкан, вътре в ставите и под периоста. В резултат на кръвоизливи се развиват възпаление на ставите, скованост, остеопороза и костни фрактури.

лечение

Лечението на хеморагичната диатеза зависи от неговия тип, т.е. от специфичната причина, която е причинила увеличеното кървене, и от тежестта на заболяването.

Първият приоритет е да се спре кървенето. За тази цел се използват лекарства, които повишават кръвосъсирването (фибриноген, викасол и др.). Вътрешно се използват тромбин, фибринов филм, хемостатична гъба и др. За масивна загуба на кръв се използват трансфузии в плазмата или цяла кръв.

Ако диатезата е свързана с увреждане на съдовата стена, на детето се предписват витамини РР, С и рутин. Ако кървенето е обилно и склонно към чести рецидиви, понякога се използва хирургично лечение (отстраняване на далака). При тежък васкулит или болест на Verlgof се използват кортикостероидни лекарства във възрастови дози.

При вторичната диатеза те се лекуват симптоматично във връзка с лечението на заболяването, което е причинило диатезата. При тромбоцитопатии се използват лекарства, които подобряват метаболитните процеси в организма и допринасят за узряването на тромбоцитите. Пациентите трябва да осигуряват адекватно хранене и нежни състояния, които да ги предпазват от нараняване (с генетична диатеза).

Кой лекар да се свърже

При кървене при дете трябва да се свържете с педиатър и хематолог. След изясняване на диагнозата може да се предпише консултация с алерголог, ревматолог, гастроентеролог, УНГ лекар, невролог, дерматолог, нефролог - тези специалисти, които ще помогнат при лечението на отделни прояви на заболяването. Физиотерапевти, специалисти по физиотерапия и масажисти често идват на помощ, особено със ставни и мускулни увреждания. Показана е консултация с генетика. Помощта на хирурга е необходима за отстраняване на далака.

Лекция М. Б. Бабенко на тема “Хеморагична диатеза. Хемофилия при деца ":

Хеморагична диатеза при деца: симптоми и лечение

Странна диагноза е направена за детето - хеморагична диатеза? Какво е то, опасно ли е, как да се отървем от това заболяване, и дали има последствия - десетки въпроси измъчват родителите, които са научили за диагнозата.

Обща информация за хеморагична диатеза

Почти всички родители попаднаха на детската диатеза: червени люспести бузи, обрив по тялото от няколко бонбона или портокал. Известният педиатър Комаровски не смята такава диатеза за заболяване:

"Това не е нито болест, нито диагноза, но използвайки думата" диатеза ", ние само заявяваме предразположението на детето към определени заболявания."

Въпреки това, когато става въпрос за хеморагична диатеза, всичко не е толкова просто. Терминът "хеморагична диатеза" (хеморагична хемостазиопатия) крие група патологии на кръвоносната система (хемостаза), която се проявява чрез спонтанно повтарящо се и слабо контролирано кървене. В този случай кървенето може да бъде както вътрешно, така и външно.

Хеморагична диатеза не може да се счита за самостоятелно заболяване - това е по-скоро симптомите на редица заболявания на кръвоносната система на тялото. Като правило, те имат разлика в механизма на поява и проявление - свързани с нарушение на съсирването на кръвта или причинени от нарушение на производството на тромбоцити, или имат съдов генезис. Хематолозите разграничават две основни форми на този синдром - вродена (или първична) хеморагична диатеза и придобита (вторична) хеморагична диатеза.

Класификация и видове хеморагични диатези

Има пет основни вида хемостазиопатия:

1. Причинени от абнормна хемостаза на тромбоцитите: тромбоцитопатия и тромбоцитопения (например, тромбастения на Glantsmann или синдром на Bernard-Soiler).

2. Диатеза, провокирана от ниско кръвосъсирване. Най-опасни сред тях са:

  • Хемофилия, която засяга момчетата (вероятно най-известният пациент с хемофилия, е Царевич Алексей, син на Николай II), а момичетата са нейни “носители” и могат да раждат синове с подобна диагноза. Сегашното мнение, че човек с хемофилия кърви от най-малката драскотина е твърде преувеличено! Хемофилията е много опасна, тъй като всяка операция (дори екстракция на зъби), големи наранявания и спонтанно вътрешно кървене в ставите и мускулите може да струва живота на пациента.
  • Болест на Willebrand, характеризиращ се с епизодично кървене, причинено от недостатъчна активност на VWF гена, поради което тромбоцитите са слабо прикрепени към увредените участъци на съдовете. Това заболяване е особено опасно за момичетата - в бъдеще по време на раждане, кървенето спира много трудно.

Този тип диатеза може да бъде вродена или придобита (например поради лечение с антикоагуланти).

3. Друга група се състои от диатеза, развиваща се в резултат на изтъняване на стените на кръвоносните съдове: инфекциозен и имунен васкулит, хеморагична телеангиектазия, дефицит на витамини.

4. Смесени видове.

Освен това има и психогенна и истерична хеморагична диатеза. Те са причинени от умствено напрежение.

В случай на истерична диатеза, имитационните действия лежат: умишлено причинявайки, например, кървене от носа или създаване на синини по кожата.

Така че децата са склонни да привличат вниманието на възрастен, без промени в хемопоетичната система при децата.

ICD код 10

В Русия има единен регулаторен документ, който е въведен в медицинската практика в цялата страна. Тя ви позволява да вземете под внимание болестта, да води статистика на призива на населението за медицинска помощ. Тя се нарича МКБ - 10. Всички болести в този документ имат свой собствен код. Кодът на хеморагичния диатез в него: D65 - D69 (съсирване на кръвта, пурпура и други хеморагични състояния).

Причини за хеморагична диатеза при деца

Защо хеморагичната диатеза се появява при децата? При първичната диатеза причината е генна мутация. Освен това, факторът на наследственост не винаги работи тук. Проучванията показват, че голям процент от болните деца не са имали случай на носене на този синдром, нито по линия на бащата, нито от страна на майката. Това означава, че „разпадането” на гена е настъпило по време на оплождането.

Детето получава диатеза след раждането си.

Сред най-честите причини за появата на синдрома са:

  • чернодробна и бъбречна недостатъчност;
  • продължително лечение с някои лекарства, които влияят върху кръвната картина;
  • алергии (по-често - предозиране на косвените ефекти на антикоагулантите - варфарини, кумарини и др.);
  • инфекциозни болести;
  • липса на витамин С;
  • ендокринни промени.

В допълнение, причините за симптомите на диатезата могат да бъдат свързани с психологически шок, стрес, драматична промяна в храненето и дори изменение на климата.

Симптоми на диатеза

Има симптоми, общи за всички видове диатеза - това са внезапни и непредсказуеми кръвоизливи. Въпреки това, в зависимост от вида на диатезата, могат да присъстват и други специфични симптоми.

Така, диатезата, причинена от дефицит на тромбоцити или лошо качество, се проявява:

  • хематоми с малка сила върху кожата, например чрез палпация или компресия на предмишницата с тонометър, силни натъртвания след инжектиране и т.н.;
  • често кървене от лигавиците на носа и устата;
  • много опасни, макар и много редки хеморагии в мозъка, с хематоми на шията и лицето, които са “предшественици”.

Когато нарушенията на кръвосъсирването при деца също имат свои симптоми:

  • дълбоко и болезнено кървене в ставите и меките тъкани, включително под накостницата;
  • развитие на ранна деструктивна артроза и поликистозна костна болест;
  • атрофия на крайниците;
  • тежко следоперативно кървене, което се проявява няколко часа след операцията.

В допълнение, понякога има симптоми като повръщане с кръв, обрив по тялото и в периода на пубертета при момичетата - прекалено тежка менструация. Леките незначителни натрупвания на синини при деца не са първият симптом на диатезата. Това може да се дължи на синини и кърлежи, особено при хиперактивни деца. Тези хематоми бързо се разтварят. Точно потвърди наличието на хеморагична диатеза може само медицинска диагноза.

диагностика

Как да диагностицираме хеморагична диатеза при деца?

Изследването на кръвта и урината в лабораторията е основната диагноза на диатезата.

Извършват се следните тестове:

  • биохимичен състав на урината и кръвта;
  • микроелементи от кръв;
  • оценка на времето на съсирване на кръвта.

В допълнение, могат да се извършват имунологични тестове и тестове за генериране на тромбопластин, корекционни тестове, рентгенови лъчи или ултразвук на коремните органи, ЕКГ.

Лечение на хеморагичен диатеза

Лечението зависи пряко от вида диагностика.

Като цяло, лечението се извършва в хематологични центрове - специализирани институции. При хемофилия основното лечение е да се инжектират наркотици за съсирване на кръвта - концентрати на съсиреци или плазма. При болестта на von Willebrand ефективни са методи като заместваща плазмена терапия и използването на аминокапронова киселина. При диатеза, причинена от появата на антитела към кръвосъсирващите фактори в кръвта, се предписва премахване на до 2 литра плазма от тялото на болно дете със замяна на свежа плазма, лечение с високи дози глюкокортикоиди (лекарства със стероидни хормони). Кортикостероидите се предписват за васкулит и тромбоцитопенична пурпура.

За спиране на кървенето са предписани лекарства като Pahikarpin и Thrombin.

В комплекса към основното лечение може да се предписват лекарства, които подобряват функцията на стомашно-чревния тракт на фона на хеморагичен диатезен синдром: хепарин, дицинон, калциев хлорид.

Приложна и физиотерапия: кал, вани, физиотерапевтични упражнения и т.н.

Младите пациенти трябва да бъдат регистрирани в хематолог на мястото на пребиваване и заедно с близките си роднини да са наясно с методите за оказване на първа помощ в случай на внезапно начало на заболяването.

Възможни усложнения и последствия

Хеморагичната диатеза може да се проведе самостоятелно или при предоставяне на медицинска помощ. Въпреки това, синдромът е изпълнен с доста сериозни усложнения:

  • хроничен недостиг на желязо;
  • имунни заболявания;
  • алергични синдроми.

Има специално предразположение на тези пациенти към хепатит и ХИВ.

Предотвратяване на появата

За да се предотврати раждането на бебе с синдром на хеморагична диатеза, когато родителите са носители, важно е да се консултирате с хематолог в етапа на планиране на бременността. В този случай и двамата родители трябва да се откажат от лошите навици и да се придържат към здравословния начин на живот. За майката в периода на носене на детето се изисква пълно балансирана диета, с изключение на дефицит на желязо, витамин С.

Но ако детето вече е родено със синдрома, или го е придобило по-късно? Тук са необходими:

  • постоянно наблюдение от хематолог;
  • своевременен медицински преглед;
  • осигуряване на здравословен начин на живот, умерени упражнения, втвърдяване;
  • добро хранене.

Може ли хеморагичната диатеза да се счита за изречение? Разбира се, че не! Малките пациенти свикват с техните черти и могат да живеят напълно с тях. Учете бебето си да не се страхува от кървене и не се страхувайте сами - паниката не помага да се елиминират симптомите на диатезата.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза се нарича редица заболявания, които се обединяват от един водещ симптом - склонността на тялото към спонтанно кървене. Това е доста често срещана група заболявания, които възникват във всяка възраст, включително в ранното детство. Хеморагичната диатеза е вродена, произтичаща от наследствени генетични аномалии и придобита в резултат на заболявания на кръвта или кръвоносните съдове.

Тъй като кръвосъсирването е в основата на агрегирането (залепването) на тромбоцитите, такива състояния, когато кървенето е причинено от нарушение на този механизъм, се наричат ​​дезагрегационна тромбоцитопатия. Дизагрегационната тромбоцитопатия е най-честата непосредствена причина за образуването на хеморагична диатеза. На второ място са нарушения на пропускливостта на съдовата стена.

Хеморагична диатеза при деца

Първична или действаща като самостоятелна болест, хеморагичната диатеза при деца обикновено има причини за наследствена природа: хемофилия, Osler - болест на Rande, болест на Willebrand и т.н., или имунизирана: Scheinlein-Genoch болест или хеморагичен васкулит, от различни видове еритема.

Хеморагичната диатеза при деца също може да бъде вторично състояние, симптом на злокачествено заболяване на кръвта, като остра лимфоцитна, миеломна или левкоцитна левкемия.

Функционалните тромбоцитопатии при деца, които не са болест, а само проявление на възрастовата незрялост на тромбоцитите, се извършват в отделна група. Функционалната тромбоцитопатия при децата е много честа, според статистиката, от 5 до 10% от всички деца са податливи на него и повече от 50% от всички случаи на спонтанно кървене при деца се обясняват с това състояние. Функционалните тромбоцитопатии при деца са преходни - като правило, след приключване на пубертета, те изчезват. Въпреки това е невъзможно да ги лекуваме безгрижно, тъй като ако прикрепите определени патогенни фактори, те могат да играят ролята на задействащ механизъм на животозастрашаващи състояния, например, причиняват вътрешно кървене по време на синина или дори удар. Тромбоцитопатия, свързана с възрастта, се проявява по същия начин като други видове хеморагична диатеза при деца, повишено кървене и следователно всички такива случаи изискват внимание. Невъзможно е да се различи функционалната тромбоцитопатия от, например, проявите на остра левкемия на ранен етап от външни признаци, това може да се направи само след провеждане на лабораторни изследвания на кръвта.

Видове хеморагична диатеза, в зависимост от причините за тях

В зависимост от това, какъв механизъм е в основата на засиленото кървене, се различават 4 групи хеморагични диатези:

  • Хеморагии, основани на тромбоцитни нарушения, коагулиращи кръвни клетки: намаляване на техния брой (тромбоцитопения) или влошаване на тяхната функция (тромбоцитопатия). Често те се дължат на нарушени имунни механизми, чернодробни и бъбречни заболявания. Тази група включва всички случаи на дезагрегационна тромбоцитопатия, включително функционална, описана по-горе;
  • Хеморагична диатеза, причинена от метаболитен фибрин, протеин, отговорен за кръвосъсирващите функции. Такива диатези могат да възникнат под влиянието на фибринолитици, т.е. лекарства, които намаляват съдържанието на фибрин в кръвта, също са наследствени (хемофилия);
  • Диатеза, която се основава на двете причини, като нарушение на коагулация и нарушения на тромбоцитната хемостаза. Те включват кръвоизливи с повишени дози радиация, със злокачествени заболявания на кръвта, болест на фон Вилебранд;
  • Хеморагична диатеза, образуването на която води до нарушения на съдовата стена, в резултат на което тя става пропусклива за кръвните клетки. Тази група включва хеморагичен васкулит, дефицит на витамин С, ефекти от вирусна инфекция.

Симптоми на хеморагична диатеза

Основният и често единственият симптом на хеморагичната диатеза е засилено кървене, всички останали признаци са някак си свързани с него. Повишеното кървене се проявява под формата на продължително или тежко кървене поради нередовни причини, например, малка драскотина може да причини сериозно и продължително кървене. Често кървенето обикновено е спонтанно. Това се проявява под формата на липса на причина за кървене от носа, венците, маточни кръвоизливи при жените, внезапна поява на хематоми (натъртвания) без предишно нараняване.

Има 5 вида кървене при хеморагична диатеза:

  • Капилярното кървене се проявява на кожата и лигавиците под формата на разпръскване на малки червени петна (петехии, екхимоза), както и под формата на "изтичане" на кръвоизлив - назална, гингивална, маточна, стомашна, чревна. Те са характерни за тромбоцитопения и дезагрегирана тромбоцитопатия;
  • Хемоматозно кървене - образуването на подкожни хематоми и вътрешни кръвоизливи. Характерни за хемофилия и някои други състояния;
  • Смесен тип, съчетаващ признаци на капилярен и хематоматозен кръвоизлив, характерен за хемобластоза (левкемия, лимфоцитна левкемия и др.);
  • Лилавото кървене е обрив, който се появява симетрично в началото на краката, след което се разпространява по-високо към бедрата и седалището. С напредването на заболяването обривът се увеличава по размер и може да се слее в големи петна. Над колана, той рядко се образува, въпреки че това не е изключено. Такива външни прояви на кървене са характерни признаци на хеморагичен васкулит (болест на Scheinlein-Genoch);
  • Микроангиоматозно кървене, основано на наследствената патология на малките кръвоносни съдове. Проявява се под формата на персистиращо капилярно кървене на същото място.

Методи за лечение на хеморагична диатеза

Лечението на хеморагичната диатеза е насочено главно към елиминиране на кървенето, тъй като те представляват непосредствена опасност за тялото. За тази цел те предписват лекарства, които увеличават съсирването на кръвта, а в случая на тромбоцитопатия, тези, които допринасят за тяхното по-добро съзряване, т.е. насочени към подобряване на метаболизма.

Диатезата, която е вторична, се лекува заедно с болестта, която ги причинява. Хеморагичната диатеза, базирана на наследствени механизми, по правило не може да бъде излекувана, но постоянното наблюдение и терапия, насочени към премахване на симптомите и поддържане на здравето, значително удължава живота на такива пациенти.

Функционалната тромбоцитопатия при деца изисква създаването на условия за детето, които биха го предпазили от сериозни наранявания, като в същото време се осигури нормална физическа активност. Необходимо е също хранене, профилактика на инфекциозни заболявания, особено вирусна етиология.

Хеморагична диатеза при лечение на симптоми при деца

Хеморагична диатеза при лечение на симптоми при деца.

Групата на т.нар. Хеморагична диатеза включва редица напълно различни по своята етиология и патогенеза заболявания, които имат един общ характерен клиничен симптом - кървене. Кървенето при тези заболявания не е вторичен феномен, какъвто е случаят с редица инфекциозни заболявания, както и с много заболявания на кръвта и кръвотворните органи, но е доминиращ, определящ симптом.

Тя зависи от забавянето на кръвосъсирването, или от патологични промени в стените на кръвоносните съдове, или от количествени и качествени промени в тромбоцитите.

Тази група включва:

1) Verlgof болест

3) болест на Schönlein-Henoch.

Тромбоцитопенична пурпура (Verlgof болест) - най-честата форма на хеморагична диатеза. Има остри и хронични форми на заболяването, които от своя страна се разделят на имунна и неимунна. Острата история на заболяването се характеризира с кратка история (от няколко дни до няколко месеца). Болестта на Verlhof може да се появи във всяка възраст, но хроничните й форми са по-чести при деца. Болните по-често са жени.

Етиологията е неясна. Провокативни фактори са различни инфекции, ендокринни нарушения и др.

Патогенезата на кървенето се дължи предимно на тромбоцитопения. При 70% от пациентите тромбоцитите са изолирани или отсъстват. В допълнение към количествените промени в тромбоцитите са установени значителни качествени промени в тях, особено при хроничната форма на заболяването. Адхезивните свойства на тромбоцитите се намаляват драстично. Наред с промените в тромбоцитите при болестта на Verlgof, има нарушения в плазмените фактори на кръвосъсирващата система, които причиняват хипокоагулация. Всичко това води до образуването на хлабав съсирек. В повечето случаи отсъствието на кръвен съсирек напълно отсъства.

Налице е повишена пропускливост на съдовата стена, която може да се прояви като изразен симптом на турникет (петехиева форма на кожата под нагнетяване на крайника) и удължаване на времето на кървене на Дюк (над 8 минути).

Най-характерната проява на болестта на Verlgof е хеморагичен синдром - различни кръвоизливи и кръвоизливи от лигавиците на различни органи. Най-често се наблюдават кожни кръвоизливи, съчетани с кървене от лигавиците на матката, носа и венците. Мозъчните кръвоизливи са опасни. Изобилието и продължителното кървене, придружено от прогресивна анемизация, причинява промени в сърдечно-съдовата система и други органи при редица пациенти. Размерът на черния дроб и далака, като правило, не се увеличава.

Диагнозата на болестта на Verlgof в типични случаи е без съмнение и се основава както на характерната клинична картина, така и на лабораторните данни. Грешките най-често се дължат на трудностите на диференциалната диагноза с други заболявания, при които се наблюдава и хеморагичен синдром (хипопластична анемия, системен лупус еритематозус, който се проявява със синдрома на Верлхоф и синдром на Фишър-Еванс, болест на Гоше).

Лечението на болестта на Verlhof е трудна задача и зависи от формата и стадия на заболяването. По време на обострянето на хеморагичната диатеза терапевтичните мерки трябва да са насочени към спиране на кървенето, по време на ремисия - предотвратяване на рецидив на заболяването и съпътстващи усложнения. За тази цел се използва комплексно лечение, включващо многократно кръвопреливане, въвеждане на ce препарати и кортикостероидни хормони. Едно от най-ефективните средства за лечение на болестта на Verlgoth, особено на хроничните му форми, остава хирургично лечение - спленектомия.

Механизмът на терапевтичното действие на спленектомия е сложен и не е напълно изяснен. Причината и мястото на унищожаване на тромбоцитите са все още спорни, но има индикации, че в този процес са включени антитромбоцитни антитела, произведени в далака.

Най-благоприятният период за операцията е фазата на ремисия. Така, според L. S. Tsepa, при 79% от оперираните хеморагични прояви в стадия на ремисия са получени хематологични прояви и при 21% е получена клинична ремисия. Анализът на непосредствените и отдалечени резултати от спленектомия ни позволява да разгледаме една от основните причини за неяснотата на диагностициране на грешки преди операцията. При първично разрушаване на тромбоцитите в черния дроб могат да възникнат релапси при пациенти, подложени на спленектомия.

Спленектомията няма да даде желания резултат в случаите, когато кървенето е свързано с дисфункция на ендокринните жлези. Инфекциозните и ендокринните фактори играят съществена роля в рецидивите на заболяването. Фатални резултати след спленектомия се наблюдават при 5% от пациентите, оперирани предимно в средата на кръвоизлив, докато при операции, извършени в фаза на ремисия, такива резултати са редки.

хемофилия - доста рядко семейно заболяване. Понякога се открива много рано под формата на кървене от пъпа на новородено, но по-често след като детето започне активно да се движи и може да бъде наранено. Само момчетата са болни, но болестта се предава по женската линия. Жените, без да се нараняват, могат да предадат болестта на синовете си, но чрез дъщери и внуци. Пациент с хемофилия има синове, които са здрави, но внуците, родени от дъщерите им, могат да имат хемофилия.

Клиника. Основният клиничен симптом е кръвоизливи под кожата на мястото на нараняването и продължително, дълготрайно неизключително кървене в резултат на травма (екстракция на зъби, контузия, нараняване и др.). Питехията и спонтанното кървене никога не се случват. Всички тестове за допустимост за съпротивление на съдовата стена дават отрицателен резултат. Кръвоизливите в ставата са много чести, обикновено в коляното или лакътя. Ставата е силно болезнена, подута. Кожата над ставата понякога е хиперемична, гореща на допир. С течение на времето острите явления в ставата изчезват, болката намалява, мобилността се възстановява, но не напълно. При повтарящи се кръвоизливи в същата става става все по-деформиран, мобилността му намалява и може да настъпи почти пълна анкилоза. Децата на хемофилия обикновено изостават във физическото развитие; те са инфантилни, бледи. От страна на вътрешните органи аномалии не може да се отбележи. Температурите с големи кръвоизливи могат да бъдат повишени.

Кръв. Характерна особеност на кръвта е рязкото забавяне на съсирването на кръвта - до 10-15 минути вместо 2-3 минути при нормални условия. Времето на кървене за това заболяване остава в нормалните граници. Броят на тромбоцитите е нормален. Не се наблюдават морфологични промени в кръвта.

Механизмът на кървене при хемофилия се свързва изключително с промени в кръвосъсирването. Причината за забавянето на съсирването не е напълно установена. Предполага се, че основата е количествен дефицит и качествена малоценност на тромбокиназата, чиято цел е да активира протромбин и да го трансформира в присъствието на калциеви соли в тромбин (последната коагулация на кръвта се получава в резултат на превръщането на фибриногена във фибрин под влиянието на тромбин).

Тромбокиназата се формира частично от разграждането на тромбоцитите и левкоцитите и отчасти е продукт на съдовия ендотелиум. Липсата на образование и качествената малоценност на тромботичните кинази вероятно се дължат на вродената функционална малоценност на тези елементи.

Хемофилията е нелечимо заболяване през целия живот, но с възрастта кървенето става по-слабо изразено. Често такива пациенти умират в детска или юношеска възраст от интеркурентни заболявания и кървене.

Лечение. Нанесете симптоматично лечение. По време на кървене кръвопреливане или трансфузия на плазма (100-200 ml) дават добър ефект. Кръвта играе роля не само като заместващ фактор, но и действа като хемостатично средство поради наличието в кръвта на донора на по-голям брой тромбокинази и неговите продуциращи елементи (тромбоцити, левкоцити). Подкожните и интрамускулните инжекции от човешки и конски кръвен серум са по-малко ефективни.Това събитие трябва да се използва в случай на невъзможност за кръвен трансфер.

Както при болестта на Verlgof, необходимо е да се стремим да наситим организма с витамини К и С. Препоръчва се на децата да се дават много плодове, сокове, инфузии и екстракт от шипка. При кървене от носа трябва да се запушат носните проходи.

Хеморагичен васкулит или болест на Schönlein-Genoch

Едно от най-честите заболявания, свързани с увреждане на съдовата стена, е хеморагичен васкулит или болест на Шьонлейн-Генух.

Симптомният комплекс на хеморагичния васкулит се състои от характерни кожни лезии, ставен синдром, абдоминален синдром, увреждане на бъбреците. Кожните прояви се проявяват най-често и се характеризират с появата на крайниците, задните части, по-рядко върху тялото полиморфни симетрични папуло-хеморагични, по-рядко уртикарни, везикуларни и еритематозни обриви, издигащи се над повърхността на кожата и не изчезващи при натискане. Хеморагичните елементи се характеризират с подчертано възпалителен компонент и пигментация, която продължава дълго време след регресия на кожните прояви. В тежки случаи, протичането на заболяването се усложнява от развитието на централна некроза и образуването на язви.

ставен синдромът се появява след кожни обриви и продължава няколко дни под формата на летливи болки в големи стави, повтарящи се с нова вълна от обриви.

коремен в някои случаи синдромът изпреварва появата на кожни кръвоизливи и доминира в клиничната картина при 30% от пациентите. Основният симптом е упорита или спазматична коремна болка, понякога с голяма интензивност, свързана с кръвоизлив в чревната стена и мезентерия. Кръвоизлив в чревната стена може да доведе до хеморагично накисване и е придружен от кърваво повръщане, мелена и прясна кръв в изпражненията. Периодът на болка се редува с безболезнени пропуски, което спомага за диференциране на острата хирургична патология и коремните прояви на хеморагичен васкулит. Коремният синдром е кратък и регресира в повечето случаи за 2-3 дни.

бъбрек синдромът се открива при 25-30% от пациентите и протича според вида на остър или хроничен гломерулонефрит с микро- и брутна хематурия, протеинурия и цилиндрурия. Съдбата на пациентите развива нефротичен синдром. От всички прояви на хеморагичен васкулит, увреждането на бъбреците продължава най-дълго, при някои пациенти, водещи до уремия.

Патофизиология. В основата на патологичните прояви на болестта на Шьонлейн-Генух е възпалителната реакция на артериолите и съдовете на капилярната мрежа в нарушение на структурата и функцията на ендотела, масивна тромбоза на микроциркулацията и серозна инфилтрация на съдовата стена и периваскуларна тъкан, възникващи под действието на циркулиращи имунни комплекси. В случай на болест на Schönlein-Genoch, съдържанието на имуноглобулин А в кръвта е преобладаващо в имунните комплекси и може да бъде открито под формата на гранули чрез микроскопия на биопсии на кожата и бъбреците.

Причината за образуването на имунни комплекси може да бъде инфекция, медикаменти, промени в белтъчния състав на плазмата. Структурните промени в съдовата стена и нарушеният синтез на колаген водят до контактна стимулация на тромбоцитите и провокират микротромбоза. Локализацията и тежестта на клиничните прояви се определя от площта и масивността на съдовите лезии.

Телангиктактичните кръвоизливи са патогенетично свързани с малоценност или структурни промени в съединителната тъкан, намаляване на съдържанието на колаген в съдовата стена, водещо до фокално изтъняване на микроваскуларните стени и разширяване на техния лумен, и неадекватна локална хемостаза поради субендотелиална недостатъчност.

В патогенезата на кървенето с парапротеинемия основна роля играе повишаването на съдържанието на плазмените протеини, рязкото повишаване на вискозитета на кръвта, по-бавния кръвен поток, образуването на тромби, стазата и увреждането на малките съдове. В допълнение, "обгръщането" на тромбоцитите с съединител на протеин води до тяхната функционална малоценност.

Списъкът на болестите, основан на разпространението на:

Автоимунно увреждане на съдовата стена:

хеморагичен васкулит Schonlein-Henoch;

пурпура, свързана с приема на лекарства на основата на йод, беладона, атропин, фенацетин, хинин, сулфонамиди, успокоителни;

бактериални: септичен ендокардит, менингококкемия, сепсис от всякаква етиология, коремен тиф, дифтерия, скарлатина, туберкулоза, лептоспироза;

вирусни: грип, едра шарка, морбили;

рикетсиоза: тиф, тифоз;

протозойни инфекции: малария, токсоплазмоза.

Структурни промени в стената на съда:

системни разстройства на съединителната тъкан: скорбут, болест на Кушинг, сенилна пурпура, кахетна пурпура.

Съдови лезии със смесен генезис:

парапротеинемично кървене: криоглобулинемия, хиперглобулинемия, макроглобулинемия на Waldenstrom, множествен миелом (миелом);

позиционна пурпура: ортостатична, механична;

свързана с кожата пурпура: пръстенна теленгеиктична пурпура, трихофития.

Диагнозата на болестта на Шьонлейн-Хенох се основава на откриването в кръвта на фона на характерната клинична картина на циркулиращите имунни комплекси.

Планирана терапия Пациентите със заболяване Шьонлейн-Хенох изискват хоспитализация и почивка на легло. Необходимо е да се изключи от диетата шоколад, цитрусови плодове и сокове. Предписването на антихистаминови лекарства е неефективно. В тежки случаи, преднизон се използва в доза до 60 mg на ден под формата на курсове от 3-5 дни с задължително приложение на фона на хепарин, което предотвратява хиперкоагулацията и развитието на DIC. Дозата на хепарина се избира индивидуално, в съответствие с показателите на коагулограмата. Критерият за ефективността на терапията с хепарин е удължаването на АРТТ с 2 пъти в сравнение с контролата.

В случай на тежък ставен синдром, употребата на волтарен или индометацин в терапевтичните дози е ефективна.

На фона на тежка инфекция, хеморагичният синдром се свързва с развитието на DIC. В този случай трансфузията на прясно замразена донорна плазма е ефективна.

Най-ефективното лечение за телеангиектазии е криодеструкция или локална лазерна терапия.

При откриване на криоглобулин е необходим курс на терапевтичен плазмафереза ​​с заместване с албумин и физиологични разтвори.

Предотвратяване на рецидив. При предотвратяването на хеморагичен васкулит важна роля играе предотвратяването на обостряния на фокалната инфекция, отказът от предписване на антибиотици и други лекарства без достатъчна причина. Ваксинациите и пробите с бактериални антигени (включително туберкулин) са противопоказани при пациенти. При пациенти с първично увреждане на бъбреците е необходимо непрекъснато проследяване на изследванията на урината.

Хеморагична диатеза: видове и методи на лечение

класификация

Заболяването се характеризира с различни причини, форми, симптоми. Съществуват няколко класификации на хеморагичната диатеза, основани на различни принципи.

По този начин патогенетичната класификация предполага подразделяне на формите в зависимост от това коя връзка на хемостазата страда:

  1. Тромбоцитен дефект - количествена недостатъчност на тромбоцитите в кръвта или тяхната функционална недостатъчност.
  2. Нарушаване на механизмите на коагулацията - недостатъчно или ненормално функциониране на плазмените коагулационни фактори.
  3. Повишена съдова пропускливост или вазопатия.

Има и смесен тип хемостатични нарушения.

В допълнение, хеморагичната диатеза се класифицира според видовете кървене:

  • хематогенен - ​​е характерен за изразена недостатъчност на хемостазата;
  • капилярни или микроциркулаторни;
  • смесен капилярен хематом;
  • лилаво - намерено при васкулит, хеморагична треска;
  • микроангиоматен - поради анормалното развитие на малките съдове.

Кожните обриви варират от кръвоизливи до обширни хематоми. Цветът на обрива може да бъде ярко червен, кафяв, лилав, кафяв. Формата на елементите на кожата - от малка петънка до място за разпръскване или звездичка.

Има следните видове хеморагичен обрив:

  • петехиален обрив;
  • хеморагична пурпура;
  • екхимоза (синини).

причини

Заболяването може да бъде независима патология или да се развие на фона на друго заболяване. Според етиологията се различават първични и вторични форми.

Първичната форма е наследствено разнообразие, често поради липса на специфичен коагулационен фактор. Първите симптоми се появяват в детска възраст и продължават през целия живот дори на фона на интензивното лечение.

Вторични или придобити - следствие от друго заболяване. Това различава хеморагичната диатеза при възрастни. Развива се при следните патологични състояния, особено при възрастни хора:

  • сепсис;
  • отравяне;
  • експозиция;
  • онкологични проблеми;
  • инфекции (хеморагична треска, инфекциозен ендокардит, HIV, менингит);
  • автоимунни заболявания;
  • хронично чернодробно заболяване;
  • химиотерапия;
  • липса на аскорбинова киселина, витамин К;
  • предозиране на антикоагуланти, кортикостероидни хормони.

симптоми

Болестта може да се появи остро под формата на кожни обриви или кървене. Симптомите на хеморагичната диатеза зависят от формата на заболяването и вида на кръвоизливите.

Петехиалният обрив е характерен за капилярния тип кървене. Незначителни кръвоизливи се появяват по кожата и лигавиците, диаметърът на които не надвишава 2-3 мм. Външно те приличат на ухапване от комар, но не се издигат над кожата. Обривът е безболезнен, първоначалният червен цвят постепенно става кафяв.

Хематомният тип се характеризира с обширни кръвоизливи в кожата, мускулите, вътрешните органи или ставите. На кожата се появява болезнена екхимоза, достигаща значителни размери. Меките тъкани подути. Намазите нямат ясни граници, цветът се променя от червен на син и жълт. Тези явления са характерни за хемофилия, настъпват след наранявания, операции.

При смесените форми на заболяването може да има комбинация от обрив и кръвоизлив в подкожната мастна тъкан.

Лилавото разнообразие на обрив е придружено от изгаряне и сърбеж на кожата. Елементи обрив лилав цвят, достигат до 1 см, имат склонност към сливане. Постепенно цветът губи яркостта си, става тъмнокафяв. Тези кожни симптоми на заболяването се проявяват в микроангиматозен тип кървене в засегнатата област.

Васкулитно-пурпурно кървене се проявява под формата на симетрични малки пунктирани кожни елементи, леко изпъкнали и уплътнени, с яркочервен цвят.

Хеморагичната диатеза при деца обикновено е наследствена и се проявява в ранна възраст. Заболяването може да се подозира от кожен обрив, кървене на венците. В педиатрията с хеморагична диатеза в големи стави се появяват кръвоизливи.

Какъв лекар лекува хеморагична диатеза?

Почти винаги болестите от тази група са съпроводени с кожни обриви. Това е, което кара хората да се обръщат към дерматолозите. След като прегледа пациента, за да се изясни диагнозата, лекарят препоръчва да се подложи на пълен преглед и да се консултира с общопрактикуващ лекар или педиатър.

Ако диагнозата е потвърдена, хематологът предписва по-нататъшно лечение. Заедно с него други специалисти участват в определянето на медицинската стратегия, в зависимост от основното заболяване, което причинява засилено кървене.

диагностика

Лекарят анализира оплакванията, динамиката на тяхното развитие, разкрива наличието на подобни случаи в семейството, хронични заболявания, списък на взетите лекарства. Пълно външно изследване на пациента, тъй като естеството на кожните прояви помага да се диагностицира заболяването.

Важни са следните лабораторни тестове:

  • общи изследвания на кръв и урина;
  • фекална окултна кръв;
  • биохимия на кръвта;
  • коагулация;
  • имунограма;
  • стерилна пункция за оценка на състоянието на костния мозък.

Диференциалната диагноза на хеморагичната диатеза изисква консултация с дерматолог, алерголог, специалист по инфекциозни заболявания. Ако се подозира наследствена форма на заболяването, е необходима генетична консултация.

Бързото развитие на симптомите е опасно смъртоносно. В този случай, хеморагичната диатеза ще бъде разкрита от патанотомията.

лечение

Лечението на хеморагичната диатеза зависи от неговата етиология, разнообразие, свързани заболявания. Основни цели: спиране на кървенето и борба с неговите причини.

Използват се следните лекарства:

  • витамини - викасол (витамин К), аскорбинова киселина;
  • препарати от желязо - Sorbifer, Aktiferrin;
  • хормони - преднизолон, дексаметазон;
  • имуносупресори;
  • аминокапронова киселина;
  • калциеви добавки.

При тежка анемия се използва трансфузионна терапия. Произвеждат кръвопреливане, червени кръвни клетки и тромбоцитна маса, като се използва плазмафереза. При лечението на хеморагична диатеза с елементи на обрив по краката, магнитната терапия има добър ефект.

Хеморагичен обрив се лекува със симптоматични мерки, тъй като той не представлява никаква опасност. Можете да повлияете кожния обрив по следните методи:

  • антихистамини (Tavegil, Citrine) - за намаляване на сърбежа и подуването;
  • сорбенти (Enterosgel, Filtrum) - за ускоряване на отстраняването на токсини;
  • мехлем с противовъзпалително, разрешаващо действие (диклофенак, хепарин, троксевазин);
  • гелове и кремове, съдържащи антибиотици за гнойно-некротични усложнения на кожен обрив (Sintomitsin);
  • маз с ефект на зарастване на рани (Actovegin, Solcoseryl).

Клиничните препоръки на лекарите при хеморагична диатеза включват хипоалергенна диета с изключение на пикантни, солени, пържени и мазни храни. Имате нужда от повече храна за следните храни: черен дроб, домати, целина, цвекло, ябълки.

усложнения

Най-често срещаните негативни ефекти са:

  • желязодефицитна анемия;
  • артроза-артрит поради повтарящи се ставни кръвоизливи;
  • хеморагичен инсулт;
  • кръвоизливи във вътрешните органи;
  • нарушения в движението - пареза и парализа - когато нервите са притиснати от пролята кръв;
  • алергии;
  • смърт.

предотвратяване

Ако има случаи на заболяване в семейството, жената, планираща бременност, трябва да се консултира с генетик относно възможностите за здравословно бебе.

За да не се разболеете, трябва да спазвате следните правила:

  • занимават се със спорт, втвърдяване;
  • следват диета, обогатена с витамини, микроелементи;
  • елиминират огнища на хронична инфекция;
  • редовно се подлагат на медицински преглед;
  • премахване на прекомерната инсолация и отказ от лоши навици;
  • следвайте медицински съвет, когато приемате лекарства;
  • избягвайте нараняване.

Заболяването възниква във всяка възраст, причинява сериозни увреждания на здравето, което води до опасни усложнения. Следователно откриването на заболяване от всякаква етиология изисква незабавно и компетентно медицинско обслужване.

За Повече Информация Относно Вида Алергии